Гемолитическая анемия

 Гемолитическая анемия  — болезнь, вызванная ускоренным разрушением эритроцитов. Она негативно влияет на состав крови, поэтому опасна для всего организма. Признаки патологии могут появиться в любом возрасте, в итоге страдают взрослые и дети.

Это по сути не одно, а несколько заболеваний, которые объединяет общий признак — гемолиз. Так называют сокращение жизненного цикла эритроцитов в связи с их разрушением. Гемолиз влечёт потерю (высвобождение) гемоглобина, носителем которого они являлись. Оказавшись в несвязанном состоянии, этот компонент тоже разрушается, а организм страдает от нехватки кислорода.

Эритроциты вырабатываются красным костным мозгом и в норме живут до 120 суток. Из-за преждевременной гибели сокращается объём этих клеток в крови. Если мозговые структуры костей не успевают компенсировать потерю, развивается вышеназванное заболевание.

Жизненный цикл эритроцитов при гемолизе сокращается до 50, а в тяжёлых случаях до 14 дней. В зависимости от места, где происходит процесс разрушения, его подразделяют на:

• внутрисосудистый;
• внесосудистый.

В классификаторе МКБ-10 гемолитическая анемия, в зависимости от вида, обозначена кодами от D55 по D59.

Чем отличается от железодефицитной

Главное отличие в том, что причиной железодефицитной анемии является нехватка в организме одноимённого микроэлемента, необходимого для образования крови, а также проблемы с его всасыванием в отделах кишечника. При этом оба вида анемии имеют общие признаки, что создаёт некоторые трудности при постановке диагноза.

Разница определяется в том числе по результатам исследования крови и образца красного мозга кости:

• при гемолитической патологии в образце содержимого полой кости определяется гиперплазия эритроидного отростка;
• при железодефицитной нет избытка билирубина, а значит, и признаков желтухи, характерных для первой разновидности.

По результатам диагностики назначается лечение, которое также имеет отличия.

Для определения вида анемии часто назначается анализ крови на лактатдегидрогеназу (ЛДГ): https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Классификация

Гемолитическая анемия бывает врождённой, когда гибель эритроцитов объясняется следующими генетическими аномалиями:

• мембранопатией красных кровяных клеток — дефектом их оболочки (как при микросфероцитозе — болезни Минковского-Шоффара, овалоцитозе, акантоцитозе);
• энзимопатией — слабой активностью эритроцитарных ферментов;
• гемоглобинопатией — неправильной структурой гемоглобина (как при талассемии, серповидно-клеточной анемии).

Также патология бывает приобретённой — когда вызревание эритроцитов в костном мозге происходит в достаточном объёме, но живут они недолго по причине:

• дефекта собственной мембраны (как при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, которую ещё называют болезнью Маркиафавы-Микели, шпороклеточной анемии);
• повреждения нормальных эритроцитов из-за влияния неблагоприятных факторов (внеэритроцитарная форма);
• проблем иммунной системы (ауто- и изоиммунные анемии);
• разрушения оболочки красных клеток крови по механическим причинам, к которым можно отнести, например, протезирование клапанов сердца;
• гибели эритроцитов в связи с отравлением организма ядами, в том числе содержащимися в лекарствах;
• инфекционно-токсического воздействия паразитов на организм;
• дефицита витамина Е, снижающий прочность оболочки красных клеток крови.

Тяжесть течения характеризуется низким уровнем гемоглобина и эритроцитов в крови.

Степени анемии

Наименование	Показатель гемоглобина	Показатель объёма эритроцитов
Лёгкая	90 и больше	3,6–3,2
Средняя	от 90 до 70	3,2–3,0
Тяжёлая	меньше 70	меньше 3,0

По длительности различают:

• Хроническую форму, которую часто выявляют в детстве. Она протекает в виде чередования обострений и ремиссии.
• Острую, по сути, представляющую криз, спровоцировать который можно, например, приёмом анальгетиков и антибиотиков.

Классификация позволяет учесть особенности болезни и подобрать подходящий способ терапии.

Симптомы и признаки

Как правило, первые сигналы о развитии болезни проявляются в юности. Во время кризов (обострения) беспокоят явления, характерные для всех видов этой патологии:

• общее недомогание;
• головокружение;
• трудности с дыханием и боли в левой части грудины при нагрузках;
• пожелтение кожи и глазных белков;
• увеличение размеров селезёнки, а также печени, которое диагностируется пальпацией на приёме у врача.

Отдельные виды патологии имеют дополнительные особенности.

Врождённые гемолитические анемии:

• микросфероцитозная форма;
• энзимопенические виды анемии.

Микросфероцитозная форма считается самой распространённой, выявляется у кровных родственников. Во время криза, помимо общих симптомов, повышается температура, беспокоят пищеварительные расстройства и боли в эпигастральной части живота.

Характерными признаками этого вида считаются:

• желтушность неодинакового уровня интенсивности;
• темно-коричневый кал;
• предрасположенность к формированию камней в жёлчном пузыре — причина колик.

Дети, страдающие микросфероцитарной анемией, рождаются с:

• головой башенной формы;
• гетеротропией (косоглазием);
• седловидной аномалией носа;
• неправильным прикусом;
• высоким нёбом.

У пожилых людей могут появляться трофические язвы на ногах, появление которых объясняется гемолизом эритроцитов в мелких сосудах конечностей и плохо поддающиеся терапии.

Энзимопенические анемии проявляются после перенесённых осложнений других патологий или приёма таких лекарственных препаратов, как салицилаты, нитрофураны и сульфаниламиды. Появляются «светлая желтуха», признаки увеличения печени, селезёнки, беспокоят шумы в сердце, моча становится тёмной, почти чёрной. В особо тяжёлых случаях присоединяются рвота, одышка, тахикардия.

• Аутоиммунные гемолитические анемии диагностируются чаще остальных. Массовое разрушение красных клеток происходит как внутри них, так и в сосудах. Обострение при такой анемии развивается стремительно и сопровождается общими симптомами, к которым добавляются тахикардия, боли в области живота и поясницы. Развивается плохая адаптация к низким температурам. Это проявляется дискомфортом от спазма сосудов в конечностях, иногда и в носу и языке.
• Токсические анемии отличаются нарастающей слабостью, дискомфортом и болью под правыми рёбрами и в пояснице, рвотой, повышенной температурой тела. Со 2–3 дня добавляется желтушность кожи и глаз, на 3-й или 5-й день нарушается работа печени и почек. Это проявляется увеличением парного органа, а также изменением биохимического состава крови и задержкой мочи в организме.

Причины

Поводом для развития разных видов патологии служат следующие причины:

• врождённая гемолитическая анемия — наследственные аномалии мембран красных кровяных телец, их ферментных систем и структур гемоглобина;
• иммунные и аутоиммунные разновидности — такие факторы, как переливание крови, проблемы в период внутриутробного развития, приём лекарств, патологии крови и костного мозга, инфекционные поражения;
• токсическая анемия — отравление мышьяком, алкоголем, грибами, солями тяжёлых металлов, уксусной кислотой;
• механическая анемия — длительные физические перегрузки, сепсис, масштабные ожоги и другие факторы, под влиянием которых разрываются мембраны нормальных эритроцитов.

Диагностика: анализы и исследования

Диагностикой и лечением болезней крови занимается гематолог. Врач выслушает жалобы, задаст уточняющие вопросы, проведёт физикальный осмотр, после чего назначит:

• исследования крови, позволяющие оценить её состав, в том числе уровень гемоглобина, общий объём и форму эритроцитов, количество свободного билирубина;
• пробу Кумбса — иммунологический тест на антитела к красным клеткам крови;
• анализ мочи;
• УЗИ печени, селезёнки и других органов, расположенных в брюшной полости;
• пункцию красного костного мозга.

При необходимости назначаются дополнительные анализы и/или консультации врачей других специалистов.

В ходе дифференциальной диагностики определяют вид анемии, а также исключают патологии печени и другие состояния с похожими признаками.

Варианты лечения

Методы и препараты для лечения патологии подбираются с учётом формы гемолитической анемии, но всегда делается акцент на устранение факторов, вызывающих гемолиз.

В период кризов:

• через капельницы вливают лечебные растворы и плазму крови;
• назначают приём витаминных комплексов;
• по показаниям проводят гормонозаместительную и антибактериальную терапию.

Когда речь идёт о микросфероцитозе, выполняется спленэктомия — операция по полному или частичному удалению селезёнки. Это единственный способ, который позволит прекратить масштабную гибель эритроцитов в этом случае.

При аутоиммунных причинах показаны:

• глюкокортикоиды, в числе которых преднизолон;
• иммунодепрессанты (хлорамбуцил, азатиоприна и др.);
• противомалярийные лекарства вроде хлорохина:

Если это не помогает, рекомендуется спленэктомия.

  Давление 80 на 50

Терапия анемии, обусловленной проблемами с гемоглобином, включает:

• плазмаферез — переливание крови, в ходе которого её разделяют на элементы и обрабатывают специальным образом;
• вливание заменителей кровяной плазмы;
• применение антикоагулянтов и антиагрегантов.

При токсической анемии:

• выполняется очистка организма от токсинов с помощью инфузионного введения специальных составов;
• стимулируется образование и выведение мочи;

При наличии почечной недостаточности вероятен летальный исход.

Прогноз

Гемолитические кризы в большинстве случаев успешно купируются, а разрушительный процесс удаётся уменьшить. Отдалённые итоги зависят от многих факторов, в том числе:

• возраста и общего состояния здоровья;
• формы гемолитической анемии;
• особенностей течения патологии;
• восприимчивости к лекарственным препаратам;
• других обстоятельств.

Приобретённая форма, вызванная иммунологическими, а также физическими и химическими причинами устраняется полностью после ликвидации факторов влияния и соответствующего лечения.

Врождённые виды патологии вылечить раз и навсегда не удастся, но существуют способы, позволяющие увеличить период ремиссии.

Отзывы о лечении патологии

если нет кризов, то это совершенно не опасное заболевание, инвалидность по нему не получается и можно жить спокойно и не пить никаких лекарств. нужен постоянный контроль общего анализа крови и биохимии.

Екатерина

https://www.baby.ru/blogs/post/372894914–41202383/

Три раза в год ребенок проходит курс приёма желчегонных препаратов по месяцу.Каждый месяц контроль крови,раз в год УЗИ печени и селезенки ,на последнем УЗИ значительное увеличение печени и селезёнки.В 5 лет плановое удаление селезенки.

Михайловна

http://www.invalidnost.com/forum/2–2582–1

У старшей дочки был такой диагноз. Прогноз был тяжелый, но справились. В больнице провели около 3 месяцев. Было полное переливание крови, эритроцитарную массу вводили.

kraysveta

https://www.u-mama.ru/forum/kids/child-health/368773/

Гемолитическая анемия опасна разрушительным воздействием на организм, а также тем, что в ряде случаев долго остаётся незамеченной или принимается за банальную усталость и лёгкое недомогание. Чтобы вовремя её обнаружить и начать лечение, следует обращаться в поликлинику при любых признаках нездоровья, а также периодически проходить диспансеризацию.

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gemoliticheskaya-anemiya.html

Гемолитическая анемия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Заболевание характеризуется сокращением жизни эритроцитов в крови. При распаде большого количества эритроцитов происходит образование билирубина, что, в свою очередь, отравляюще действует на весь организм. Различают врожденную, обусловленную генетическими изменениями, и приобретенную формы гемолитической анемии.

Причины гемолитической анемии

Врожденные анемии обусловлены передачей дефектного гена от одного из родителей либо спонтанной мутацией в период внутриутробного развития. Приобретенные гемолитические анемии могут возникнуть вследствие ряда факторов: бактериальные или паразитарные инфекции, длительное воздействие на организм химических веществ или лекарственных препаратов, несовместимость при переливании крови.

Симптомы гемолитической анемии

Заболевание имеет определенную симптоматику, особенно на поздних стадиях. Кожа и слизистые бледнеют или приобретают желтушный цвет. Уровень билирубина в крови повышен. Наблюдается общая слабость, утомляемость, одышка. Возможны мышечные судороги, скачки температуры тела. Могут быть увеличены печень и селезенка.

Диагностика гемолитической анемии

На начальном этапе необходим общий анализ крови, затем анализ крови на биохимию. Повышенное количество билирубина в крови, а также в моче и кале больного является одним из показателей для постановки диагноза. Если необходимо, берется пункция костного мозга.

Лечение гемолитической анемии

Лечение довольно сложное, так как бывает невозможно повлиять на процесс гемолиза. Методы лечения гемолитической анемии зависят от происхождения заболевания.

Если болезнь вызвана отравлением химическими веществами, то проводится дезинтоксикационная терапия, если причиной является бактериальная инфекция, например, малярия, то применяются препараты с противомалярийным действием. При аутоиммунной гемолитической анемии применяют гормональные препараты.

Проводят также переливание донорских эритроцитов или очищенной плазмы крови. В некоторых случаях практикуют сплэнектомию (удаление селезенки), также может понадобиться пересадка костного мозга.

Профилактика гемолитической анемии

Если есть наследственная предрасположенность к анемии, то ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек является главной профилактикой. Особых предпосылок к возникновению болезни, на которые стоит обратить внимание, не существует.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemoliticheskaya-anemiya.htm

Диагностика и лечение хронической аутоиммунной гемолитической анемии

Больная Ш., 80 лет, пенсионерка. Из анамнеза известно, что в течение последних двух лет неоднократно проходила амбулаторное и стационарное лечение по поводу хронической B12–фолиеводефицитной анемии, диагностированной на основании анемического синдрома в сочетании с гиперхромией и макроцитозом эритроцитов.

Стернальная пункция, определение уровня витамина B12 и фолиевой кислоты не проводились. Отмечался временный незначительный положительный эффект лечения витамином B12. С конца 2011 года, несмотря на ежемесячное введение витамина B12 в дозе 500γ в сочетании с фолиевой кислотой, стала нарастать анемия (14.02.2012 г.

гемоглобин – 54 г/л). Для обследования и лечения госпитализирована в больницу № 40 с диагнозом: B12–фолиеводефицитная анемия тяжелой степени. ИБС. Стенокардия напряжения II ф. к. Гипертоническая болезнь II ст. Желчнокаменная болезнь. Хронический калькулезный холецистит. Мочекаменная болезнь.

Конкремент правой почки, простые кисты обеих почек. Полипы желудка.

• При поступлении жалобы на выраженную общую слабость, головокружения, головную боль, учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца.
• При объективном осмотре отмечены субиктеричность кожи и слизистых оболочек, умеренная гепатомегалия (+2 см) и спленомегалия (+ 2 см).
• Результаты клинического анализа в динамике представлены в таблице 1.

Таблица 1. Клинические анализы крови пациентки Ш. в динамике

15.02.12

54

1.39

10.5

133

80

2

66

21

9

2

—

75

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — что это такое, клинические рекомендации и способы лечения

Гемолитическая анемия (ГА) – это ряд редких, но поддающихся диагностике и лечению болезней крови, во время которых начинается усиленное разрушение эритроцитов. ГА, которые обусловлены внутрисосудистой деструкцией, появляются в результате действия токсинов, сильных ожогов, заражении крови, переливании неподходящей по группе и резусу крови. Влияют и иммунопатологические процессы.

ГА со внесосудистой (внутриклеточной) деструкцией, обладает наследственной природой. Разрушение эритроцитов проходит чаще в макрофагах селезенки, реже в костном мозге, печенке и лимфоузлах. Вероятно трио: анемия, воспаление селезенки и желтуха. ГА делятся на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии.

Что это такое?

Гемолитическая анемия — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз. 

Немного про эритроциты

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода.

1. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток.
2. Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает.

В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

Причины возникновения

Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов. В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:

1. Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).
2. Наследственные гемолитические анемии — классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

Большое количество всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:

1. Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
2. ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
3. Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
4. Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
5. К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
6. Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».

Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА).

Классификация

Все гемолитические анемии классифицируются по такому принципу.

Приобретенные формы – развиваются под определенным влиянием каких-либо внешних факторов, которые оказывают разрушающее воздействие на эритроциты.

• Аутоиммунная гемолитическая анемия;
• Анемии, вызванные механическими эритроцитарными повреждениями или провоцирующим паразитическим, токсическим воздействием веществ.

Наследственные или врожденные формы – являются результатом воздействия на жизнедеятельность эритроцитов генетически детерминированных отклонений.

• Мембранопатии;
• Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия и пр.);
• Эритроцитопатии (анемия Минковского-Шоффара);
• Ферментопатии.

Симптомы

Гемолитические анемии выражено проявляются в период кризисов. При вялотекущих процессах симптомы смазаны. Определить конкретный вид патологии можно только при помощи дополнительной диагностики.

К основным симптомам относятся:

Синдром анемии	проявляется в бледности кожи, слизистых. Сопровождается симптомами нехватки кислорода в виде одышки, головокружения, слабости, усиленного сердцебиения.
Синдром желтухи	возрастание концентрации билирубина как продукта распада эритроцитов, выражается желтизной кожных покровов, изменением цвета мочи.
Гепатоспленомегалия	увеличение селезенки происходит за счет интенсивного гемолиза, может достигать значительных размеров. Печень менее подвержена изменениям. Но в некоторых случаях наблюдается и ее увеличение, сопровождающееся тяжестью в подреберье.

Гемолитическая анемия может проявляться дополнительными симптомами в виде:

• болей в животе;
• послабления стула;
• болезненности костей;
• повышенной температуры;
• болей в груди и области почек.

Даже если есть только 2 или 3 из перечисленных симптомов, то это должно послужить поводом для врачебного обследования. Ведь токсичный билирубин при длительном воздействии на ткани и органы может нарушить их функции. 

Клинические формы

В клиническом проявлении можно выделить несколько распространенных форм гемолитической анемии:

1. Аутоиммунная анемия. Это приобретенное заболевание, сопровождается обширным поражением клеток крови. Основная причина патологии – формирование антител в эритроцитах, которые провоцируют гемолиз. Аутоиммунные гемолитические анемии наблюдаются, если клетки иммунитета воспринимают красные кровяные тельца организма, как чужеродных агентов и стремятся их истребить. Прогноз такого заболевания неблагоприятный, требуется переливание крови или пересадка костного мозга.
2. Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) характеризуется аномальной проницаемостью эритроцитной мембраны, через которую проходят ионы натрия. Заболевание имеет аутосомно-доминантный наследственный характер. Развитие волнообразное: чередование стабильных периодов и гемолитических кризов. Основные признаки: уменьшение осмотической сопротивляемости эритроцитов, преобладание измененных эритроцитов – микросфероцитов, ретикулоцитоз. При сложном течении болезни необходимо хирургическое вмешательство (удаление селезенки).
3. Талассемия. Если лечащий врач определяет врожденное заболевание крови талассемия, это следствие нарушенного продуцирования гемоглобина в химическом составе крови. Анемия при отсутствии своевременной терапии только прогрессирует, симптомы нарастают, превращают пациента в инвалида. Такая болезнь по происхождению является врожденной, требует сдачи комплекса анализов, подробного обследования клинического больного, лечения для поддержания периода ремиссии.
4. Порфирии относятся к наследственной форме заболевания и обусловлены нарушением формирования порфиринов – составляющих гемоглобина. Первый признак – гипохромия, постепенно проявляется отложение железа, изменяется форма эритроцитов, в костном мозге появляются сидеробласты. Порфирии могут иметь и приобретенный характер при токсическом отравлении. Лечение осуществляется введением глюкозы и гематита.
5. Серповидно-клеточная анемия является наиболее распространенным вариантом гемоглобинопатии. Характерный признак: эритроциты принимают серповидную форму, что приводит к застреванию их в капиллярах, вызывающему тромбоз. Гемолитические кризы сопровождаются выделением мочи черного цвета со следами крови, значительным снижением гемоглобина в крови, лихорадкой. В костном мозге обнаруживается большое содержание эритрокариоцитов. При лечении больному вводится повышенное количество жидкости, проводится оксигенотерапия и назначаются антибиотики.

Диагностика

В диагностике гемолитических анемий применяют общий клинический анализ крови (обнаруживается анемия и изменения размеров и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (в том числе сывороточный билирубин, АлТ, ЛДГ), сывороточный гаптоглобин, гемосидерин и гемоглобин мочи. Для подтверждения диагноза могут применять пункцию костного мозга (в биоптате определяются активные процессы эритропоэза).

Наиболее характерным для активного интраваскулярного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов (при трансфузионных реакциях, наследственном сфероцитозе, при гемолитической анемии с тепловыми антителами).

Могут наблюдаться также шистоцитоз (при интраваскулярном протезировании, микроангиопатиях), серповидные эритроциты (при серповидноклеточной анемии), мишеневидные эритроциты (при патологиях печени, гемоглобинопатиях), ядросодержащие эритроциты и базофилия (при большой бета-талласемии).

Тельца Гейнца обнаруживаются при нестабильном гемоглобине, активации перекисного окисления, акантоциты – при анемии со шпоровидными эритроцитами, агглютинированные клетки – при болезни холодовых агглютининов.

Лечение гемолитической анемии

При развитти гемолитической анемии эффективное лечение намного сложнее, чем любых других ее видов. Это связано с тем, что повлиять на механизм запуска гемолиза не всегда возможно. Общий план лечебных мероприятий может включать в себя:

1. Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;
2. Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;
3. Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;
4. Введение глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
5. Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;
6. Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;
7. Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Приобретенная гемолитическая анемия

Основной группой препаратов, успешно применяемых в лечении приобретенного малокровия, являются глюкокортикоиды (преднизолон), которые способны полностью блокировать процесс гемолиза.

Но лечение такими гормонами является довольно длительным. Для полной его эффективности требуется безошибочно рассчитанная дозировка препарата.

При неэффективности стероидных гормонов применяются цитостатики.

Если же причину развития гемолитической анемии выявить не удается, то врачи приступают к симптоматическому лечению. Обычно оно заключается в переливании эритроцитарными взвеси пациенту. Особо эффективен этот метод при низком показателе гемоглобина (менее 50) и в периоды гемолитического прогрессирования. 

Врожденная или наследственная анемия

Обычно медикаментозное лечение такой анемии дает только временные улучшения общего состояния больного, но рецидивы гемолитических кризов, к сожалению, не предупреждает. Здесь более эффективным будет оперативное вмешательство.

Оно подразумевает проведение спленэктомии – удаление селезенки. Данная операция показала 100%-ную эффективность, пациенты практически полностью излечиваются, хотя патологические свойства эритроцитов и сохраняются. Обычно показанием к операции являются приступы почечных колик, инфаркты селезенки, резкая форма анемии или часто повторяющиеся кризы.

Осложнения и профилактика

• ДВС-синдром;
• анемический шок (острая сердечно-сосудистая недостаточность);
• гемосидероз внутренних органов;
• подкапсульные разрывы, инфаркты селезёнки, гиперспленизм;
• арегенераторный криз;
• острая почечная недостаточность;
• дискинезии желчных путей.

Единственно возможным способом предупредить развитие анемии – ведение здорового образа жизни, своевременное лечение и профилактика других заболеваний.

Гемолитическая анемия – что это за болезнь, ???? лечение, симптомы и ???? диагностика на МЕД Zoon

Среди заболеваний крови особняком стоит гемолитическая анемия – ряд патологий, при которых красные кровяные тельца (эритроциты) слишком быстро разрушаются. Определение «гемолитическая анемия» – это обобщение, под которым скрывается перечень болезней.

Содержание

По месту, где происходит процесс распада красных кровяных телец:

• внутрисосудистая анемия – острое заболевание, при котором эритроциты гибнут в кровеносном русле. Возникает из-за негативных воздействий извне и чаще всего базируется в сосудах почек. При этом гибнущие кровяные тельца забивают почечные капилляры, из-за чего может возникнуть почечная недостаточность;
• внутриклеточная анемия – болезнь, при которой незапланированное организмом разрушение красных кровяных телец базируется в печени, селезёнке, костном мозге. Часто передаётся наследственным путём, сопровождается увеличением печени и селезёнки.

По причине заболевания:

Гемолитическая анемия наследственного характера:

• болезнь Минковского-Шоффара – нарушение целостности оболочки эритроцитов из-за генетической мутации;
• несфероцитария – организм не вырабатывает фермент, ответственный за жизнь красных кровяных телец;
• серповидно-клеточный вид анемии – нарушение порядка выработки аминокислот, при котором эритроциты получают серповидную форму и не могут свободно двигаться по кровяному руслу;
• талассемия – мембраны эритроцитов разрушаются от недостатка белковых молекул-строителей гемоглобина.

Приобретённая гемолитическая анемия:

• болезнь, возникающая вследствие резус-конфликта беременной женщины и плода. Если кровь матери несовместима с кровью ребёнка, её организм начинает продуцировать антитела. Организм плода отвечает выработкой иммунного комплекса, опасного для целостности эритроцитов;
• аутоиммунное заболевание: иммунитет человека воспринимает «родную» кровяную клетку как агрессора и борется с ней. Т.е. организм встаёт на защиту здоровья, ошибочно предполагая врага в самом себе;
• пост-травматическая патология – возникает при введении в организм протезов, сосудозаменителей, сердечных клапанов;
• угнетение эритроцитов химическим путём (например, при воздействии на организм пестицидов);
• разрушение красных кровяных телец другими внутренними либо внешними факторами: передозировкой медикаментов, принятием ядовитых веществ, проникновением вирусов и инфекций;
• заболевание Маркиафавы-Микели – редкая патология, которую провоцирует хрупкая мембрана эритроцитов. Этот вид анемии считается генетическим.

Причины

Факторов, способных спровоцировать гемолитические анемии, множество.

Болезнь может начаться по причине:

• врождённых патологий и генетических мутаций;
• резус-конфликта матери и плода;
• врождённого порока сердца;
• хирургического вмешательства или травмы;
• получения тяжёлых ожогов;
• развития болезней сосудов и соединительной ткани. Например, артроза (болезнь суставов, повреждающая хрящевые ткани) или ревматизма (воспаление соединительных тканей, при котором чаще всего страдают сердце и опорно-двигательный аппарат);
• развития лейкоза (онкологический процесс в костном мозге);
• проникновения в организм вирусной инфекции;
• ишемической болезни сердца (недостаточное кровоснабжение сердечной мышцы);
• длительного принятия антибиотиков.

Патогенез

Рассмотрим типичную картину течения гемолитической анемии. В мембранах эритроцитов образуются поры, выпускающие наружу строительные вещества клеток. Взамен в клетку проникают ионы натрия, из-за которых она набухает. Когда эритроцит увеличивается в полтора раза, наступает его разрушение.

Массовая «гибель» красных кровяных телец снижает уровень кислорода в крови и нарушает её дыхательную функцию. Гемоглобин, поступивший в плазму после распада эритроцитов, затрудняет работу почек. Частично он выводится с мочой, а частично расщепляется в бурый железосодержащий фермент – гемосидерин.

Накапливаясь во внутренних органах, этот пигмент мешает их работе и провоцирует чрезмерный рост соединительной ткани. Что касается картины крови, то в мазке пациента наблюдается большое количество изменённых клеток.

При каждом виде анемии эти изменения разные: клетки могут принимать форму сферы, серпа, мишени и т.д.

Симптомы

У детей

это заболевание может развиться в любом возрасте, в том числе – в детском.

для ребёнка с анемическим синдромом характерны:

• приступы тошноты и рвоты;
• болезненные ощущения в животе;
• в начале болезни – бледность, затем – появление жёлтого оттенка кожного покрова и слизистых оболочек;
• при некоторых видах анемии – окраска мочи в тёмный цвет;
• периодическое повышение температуры тела;
• чувство слабости, беспричинное утомление;
• головокружения.

обратите внимание: желтоватый оттенок кожи – самый верный признак, который легко определить визуально. заметив его у ребёнка, не стоит медлить – срочно обратитесь в больницу. компрессы, настои и прочие народные средства здесь бессильны: помочь малышу сможет только специалист.

у взрослых

симптомы этой болезни у взрослых – те же, что наблюдаются у детей. кроме того, может появиться тахикардия (учащённое сердцебиение), одышка, боль в груди.

диагностика

Чтобы поставить диагноз «гемолитическая анемия», врачу требуются веские основания:

• общий анализ крови (определяет уровень гемоглобина, количество эритроцитов и скорость их оседания);
• биохимический анализ крови (с его помощью врач узнаёт степень концентрации желчного пигмента билирубина);
• анализ мочи (помогает узнать состав веществ, образовавшихся при распаде гемоглобина);
• в некоторых случаях – забор и исследование костного мозга.

Обратите внимание: не стоит пытаться диагностировать анемию самостоятельно. Даже если у вас есть медицинское образование, без лабораторных анализов никакой точности добиться не удастся.

Лечение

Детей

В зависимости от типа анемии и состояния ребёнка ему могут быть назначены:

• заместительная терапия железосодержащими препаратами;
• детоксикационное лечение (внутривенное введение хлорида натрия);
• в ряде случаев – гормональное лечение (некоторые виды анемии эффективно лечатся гормоносодержащими препаратами);
• хелатная терапия (введение веществ, выводящих из организма тяжёлые металлы);
• переливание эритроцитарной массы;
• в некоторых случаях – спленэктомия (полное или частичное удаление селезёнки).

Взрослых

Лечение гемолитической анемии у взрослых проводится теми же способами, что и у детей. Разница – в дозировке препаратов. Так, если суточная доза заместителя гормона кортизола для ребёнка с аутоиммунной анемией – менее 1 миллиграмма на килограмм веса, то для взрослого доза может быть увеличена вплоть до 2,5 миллиграмма.

Осложнения

Массовый распад эритроцитов в сосудах может вести к тромбообразованию. Ткани организма больного недостаточно снабжаются кровью. Отсюда – трофические повреждения на руках и ногах, дистрофия почек, селезёнки, печени. Ещё несколько типичных осложнений – пониженное давление, нарушение сердечного ритма.

В ряде случаев анемия провоцирует сердечную или почечную недостаточность. Кроме того, у пациента может развиться желчекаменная болезнь или возникнуть гемолитическая кома – опасное состояние спутанного сознания, при котором ухудшено кровоснабжение внутренних органов.

Некоторые люди, страдающие анемией, тяжело переносят холодную погоду, особенно при обострении болезни.

Профилактика

Есть меры, которые в силах принять каждый, чтобы избежать этого опасного недуга:

1. На стадии планирования беременности – консультация у генетика (особенно актуально для людей с наследственной предрасположенностью) + определение резус-фактора крови.
2. Для общего укрепления иммунитета:

• здоровый рацион, где сведена к минимуму жареная, острая и консервированная пища. Лучше ввести в меню продукты, богатые клетчаткой – свежие овощи и фрукты, зелень, пророщенные зёрна. В осенне-зимний период пища должна быть богата витаминами;
• ежедневные прогулки на открытом воздухе;
• чёткое соблюдение режима дня с обязательным 8-часовым сном.

Обратите внимание: если человек постоянно бодрствует в тёмное время суток, биоритмы организма сбиваются. Результат – катастрофически быстрое снижение иммунитета.

Типичные проблемы людей, работающих в ночную смену, – апатия, вялость, склонность к депрессиям, высокая подверженность вирусным и инфекционным заболеваниям. Путая день и ночь, мы разрушаем свой иммунитет собственными руками.

Многих проблем со здоровьем можно избежать, отрегулировав свои «отношения» с солнцем и луной.

Прогноз

Чаще всего прогнозы при данном диагнозе звучат обнадёживающе. Как правило, врачам удаётся остановить процесс распада эритроцитов или, по крайней мере, сильно замедлить его. Особенно если заболевание обнаружено вовремя.

Приобретённую гемолитическую анемию часто полностью вылечивают, устранив вызвавшие её факторы – к примеру, работу на вредном производстве. Что же касается врождённой анемии – полного выздоровления здесь ждать не приходится. И всё же, благодаря терапии наступают длительные ремиссии – состояния, при которых болезнь отступает.