Редкие формы эпилепсии - Центр здоровья

Эпилепсия – это хроническое заболевание, не инфекционной природы. Может проявиться как кратковременной потерей сознания, так и тоническими судорогами. Каждый приступ несет опасность травматизма – ушибы и переломы от падений. Если не оказать своевременную помощь во время тяжелых проявлений, человек может умереть. Возрастных критериев у этой болезни нет. Она может проявить себя как в 20 лет, так и в 5 лет. Разделяют на: идиопатическую, симптоматическую, криптогенную.

Эпилепсия – хроническая форма заболевания

Причина возникновения и развития неизвестна. Приступы периодичны, вследствие чего поражаются клетки головного мозга, что в свою очередь влияет на характер, поведение и интеллект человека. Страдают сердце и кровеносные сосуды. Каждый приступ существенно ухудшает психическое состояние.

В связи с этим любое потрясение может спровоцировать следующий приступ. Частота у каждого больного индивидуальна. Категорически запрещено употреблять спиртное, нежелателен и табак.

Постоянные консультации с врачом и своевременный прием лекарств могут существенно снизить количество и интенсивность приступов.

При повторном приступе больной направляется на анализы и:

После получения данных врачи могут поставить точный диагноз и назначить комплексное лечение. Основными причинами принято считать:

Травмирование мозга в младенчестве или при родах.
Врожденные генетические отклонения.
Опухоль мозга, кровоизлияния.

Эпи-синдром

Причиной приступа в данном случае может стать полученная черепно-мозговая травма, опухоль. Также чрезмерное злоупотребление и отравление алкоголем, сильнейшие переживания, длительное пребывание в нервном напряжении.

Периодичности такие приступы не имеют: болезнь может дать знать о себе как один раз в жизни, так и один раз в три – пять лет. Известны случаи, когда приступы случаются однажды, не оставляя никаких последствий. Поэтому считать эпи-синдром эпилепсией нельзя.

Несмотря на то, что болезнь редко проявляется, последствия также сказываются на общем состоянии здоровья, только в меньшей степени.

Эпи-реакция

Причина так же не известна. Но, как и в случае с эпи-синдромом приступы намного реже в сравнении с эпилепсией. В данном случае приступ может стать реакцией организма на резкий звук, яркий свет, строгую диету; перегрузку организма как физическую, так и моральную. Известны случаи эпи-реакции на высокую температуру воздуха.

Повреждения головного мозга могут быть получены еще внутриутробно, и не проявляться длительное время или же проявляются с рождением. В случае эпи-приступов у детей, не стоит медлить – нужно срочно обращаться к специалистам и выявлять первопричину. На ранних стадиях при квалифицированной помощи можно избавить ребенка от этого недуга.

Некоторые специалисты утверждают, что эпи-синдром и эпи-реакция – это защитная реакция организма на внешние раздражители. В первопричинах этих двух заболеваний лежат перегрузки, отсутствие отдыха и покоя.

Если обратить внимание на периодичность приступов и на реакцию организма на раздражители, можно существенно снизить их количество. А учитывая принятие успокоительных и мышечно-расслабляющих препаратов, если не победить болезнь, то предупредить рецидив.

Самые лучшие лекарства, как показывает практика – крепкий сон, здоровое питание и спокойный и размеренный образ жизни.

Народная медицина в случае с эпилепсией, советует лечиться отварами трав. В основном это душица. Принимать отвар рекомендуют длительное время. Для достижения положительного результата, рекомендуют употреблять его не менее трех лет. Встречаются целители, утверждающие, что закаливание способствует повышению уровня защиты организма.

Можно ли вылечить эпилепсию полностью? Лечение занимает длительное время. Препараты специалисты подбирают индивидуально. Иногда на это уходит несколько лет. Но надежду терять не стоит. При правильном подходе можно жить полноценной жизнью, соблюдая рекомендации. При необходимости – проходить обследования, принимая назначенные препараты и следя за своим здоровьем.

Верить целителям или врачам? Это выбор самого больного. На практике, врачи успешно комбинируют лечение и травами и лекарственными препаратами.

Фгбну нцпз. ‹‹эндогенно-органические психические заболевания››

Традиционные представления о том, что эпилепсия является хроническим заболеванием, характеризующимся постепенным нарастанием тяжести и частоты пароксизмов и углублением изменений личности, в последние десятилетия были пересмотрены. Установлено, что течение и исход эпилепсии весьма разнообразны.

В части случаев болезненный процесс становится прогредиентным, а иногда заканчивается слабоумием. Однако наряду с тяжелыми случаями эпилепсии существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а иногда с практическим выздоровлением.

В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических изменений выделяли медленно и остро текущие формы [Мнухин С. С., 1933]; медленный, подострый, комбинированный и ремиттирующий типы течения [Полибина М. Н., Шубина С. А.

, 1939]; не-прерывно-прогредиентный, ремиттирующий и стабильный тип течения [Сухарева Г. Е., 1955].

Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием трех основных групп факторов: 1) локализацией и активностью эпилептического очага; 2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью; 3) влиянием внешнесредовых факторов. Несомненно также, что течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью антиэпилептического лечения и мер реабилитации.

Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. В соответствии с этим выделяются некоторые клинические формы эпилепсии — височная, диэнцефальная и др.

Височная (психомоторная) эпилепсия. При этой форме болезни эпилептический очаг в височной доле мозга далеко не всегда проявляется анатомическими изменениями [Penfield W., Jasper H., 1954].

Клинические особенности височной эпилепсии достаточно очерчены. Припадки начинаются с выраженной ауры.

Как правило, это сенсорная аура типа сенестопатической, обонятельной, а также сложная психическая аура, главным образом в виде вербального галлюциноза или состояний с резким изменением восприятия окружающего.

Оно представляется больным отчужденным, устрашающим, угрожающим, иногда комичным, нереальным, нечетким.

Другая клиническая особенность височной эпилепсии — бессудорожные пароксизмы с различными вариантами сумеречных состояний, в частности в виде явлений психического автоматизма, а также возникновение у этих больных состояний, психопатологически сходных с аурой, предшествующей судорожным пароксизмам. A.

Matthes (1977) описывает при височной эпилепсии пароксизмы в виде более или менее сложных двигательных актов, нередко с агрессивностью, аффективными расстройствами, вегетативными нарушениями; причем в отдельных случаях автоматизмы сочетались с тоническими судорогами или резким снижением мышечного тонуса.

Наличие описанных пароксизмальных состояний без помрачения сознания, бессудорожных пароксизмов с сумеречным расстройством сознания, развитие сумеречных состояний после припадков позволили именовать этот вариант болезни «психомоторной эпилепсией». Характеризуя течение такой эпилепсии, A.

Matthes подчеркивает периодичность приступов, их наибольшую частоту в возрасте 20—40 лет, сочетание описанных пароксизмов с типичными судорожными припадками в течение первых 3 лет болезни. Как уже говорилось, многие авторы [Сухарева Г. Е., 1974; Gastaut H. et al., 1956, 1959, и др.

] считают, что височная эпилепсия сопровождается наиболее глубокими и типичными изменениями личности.

Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия. Эту форму болезни изучают преимущественно невропатологи, но больные диэнцефальной эпилепсией нередко оказываются и пациентами психиатрических диспансеров и стационаров.

В структуре периодически возникающих пароксизмов при диэнцефальной эпилепсии основное место занимают различные вегетативные расстройства [Иценко Н. М., Гринштейн A. M., Давыденков С. Н., 1937; Кулькова-Давиденкова Е. Ф., 1958, и др.].

Пароксизмы при вегетативной (диэнцефальной) эпилепсии проходят несколько последовательных стадий [Кулькова-Давиденкова Е. Ф., 1958]. Пароксизмам обычно предшествует продром продолжительностью от нескольких часов до суток.

Он характеризуется изменением настроения, чаще всего приближающимся к дисфории, головной болью, усиленной жаждой или повышенным аппетитом. Начальные признаки пароксизма: неопределенный страх, тревога, неприятные ощущения в подложечной области.

Собственно пароксизм проявляется крайне разнообразно — ознобом, гиперемией или бледностью кожных покровов, слюнотечением, слезотечением, шумом в ушах, адинамией, одышкой, тахикардией, повышением артериального давления. Сравнительно нередки тонические судороги.

Пароксизм завершается потливостью, задержкой мочи или учащением мочеиспускания, частыми позывами на дефекацию, сонливостью, повышением аппетита, жаждой. Пароксизмы могут сопровождаться помрачением или потерей сознания.

Наряду с описанными пароксизмами в клинической картине диэнцефальной эпилепсии сравнительно нередки нарколептические и каталептические приступы, а также пароксизмы, сопровождающиеся тоническими судорогами. В целом течение болезненного процесса при локализации очага в диэнцефальных отделах мозга относительно благоприятно.

Некоторые авторы [Matches A., 1977, и др.], помимо височной и диэнцефальной, выделяют особые формы эпилепсии, к которым относят рефлекторную эпилепсию, олигоэпилепсию, латентную эпилепсию и псевдоэпилепсию.

Помимо форм эпилепсии, приводимых в этой главе, существуют кожевниковская эпилепсия, миоклонус-эпилепсия, хореическая падучая эпилепсия, описанная Бехтеревым, которые по существу не имеют отношения к эпилепсии и представляют собой проявления органических поражений мозга.

Рефлекторная эпилепсия — сравнительно редкая разновидность заболевания, при которой эпилептические припадки или различные виды бессудорожных пароксизмов возникают при раздражении зрительных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов (плевра, желудочно-кишечный тракт), а также периферических нервов конечностей и туловища.

Пароксизмы могут возникать при воздействии звука определенной силы, высоты и тембра, света определенной яркости или игры светотени, определенных запахов, при погружении тела в воду, определенном охлаждении или нагревании, при еде, дефекации и т. д.

Полагают, что для развития рефлекторной эпилепсии необходимы наследственная предрасположенность, повышенная судорожная готовность мозга.

Олигоэпилепсия — болезнь с редкими приступами, наблюдаемыми в отдельные периоды жизни и проходящими без специальной терапии.
При латентной (так называемой биоэлектрической) эпилепсии имеется определенный очаг в мозге, регистрируемый электроэнцефалографически, но отсутствуют пароксизмы.
Псевдоэпилепсия понимается как неправильный диагноз на основе ошибочной трактовки клинических данных или электроэнцефалографических находок, например: синкопальных цереброваскулярных, тетанических, психогенных приступов, а в детском возрасте — респираторных судорог.

Поздняя эпилепсия (epilepsia tarda) — это благоприятно текущий вариант болезни с нерезко выраженной прогредиентностью, возникающий у лиц старше 30 лет. Многие исследователи связывают возникновение эпилепсии в среднем или позднем возрасте с травмами, сосудистой патологией и особенно с артериальной гипертензией, дегенеративной атрофией головного мозга [Gowers R.

, 1881; Abadi M., 1893, и др.]. Тем не менее приблизительно Vs или /6 всех случаев поздней эпилепсии, по мнению большинства авторов, должна рассматриваться как эпилептическая болезнь [Helmchen H., 1975, и др.].

Редкие припадки, значительные интервалы между ними, достигающие нескольких месяцев или лет, отсутствие резко выраженных изменений личности характеризуют этот тип эпилепсии.

Скрытая (психическая) эпилепсия давно привлекает к себе внимание психиатров. Термин «скрытая эпилепсия» (epilepsia larvata) В.

Morel (1860) предложил для обозначения случаев эпилепсии в виде остро начинающихся и заканчивающихся кратковременных приступов психического расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом.

Описания скрытой эпилепсии занимают в психиатрической литературе значительное место [Боткин Я. А., 1883; Ковалевский П. Я., 1889; Муратов В. А., 1900; Наджаров Р. А., Шумский Н. Г., 1960; Falret J., 1864; Samt P., 1875].

В настоящее время к скрытой эпилепсии стали относить также смешанные варианты, когда наряду с психозами наблюдаются бессудорожные пароксизмы (пароксизмально возникающие приступы катаплексии, дисфорические состояния, деперсонализационные расстройства) и случаи эпилепсии с преобладанием различных бессудорожных пароксизмов без затяжных психозов. Глубина изменений личности при психической (скрытой) эпилепсии также оценивается неоднозначно. У одних больных уже на ранних стадиях болезни обнаруживаются глубокие изменения личности, у других они выражены нерезко, хотя заболевание длится несколько лет с весьма частыми пароксизмами.

Течение эпилепсии в ряде случаев следует определенным закономерностям в смене пароксизмальных состояний. Нередко заболевание, манифестирующее большими судорожными припадками, в последующем видоизменяется: судорожные припадки сменяются бессудорожными пароксизмами различной психопатологической структуры.

Урежение больших судорожных припадков и бессудорожных пароксизмов сопровождается появлением острых психотических состояний типа сумеречных или онейроидного помрачения сознания вначале после припадка, а далее самостоятельно.

В дальнейшем возможно появление в картине болезни затяжных психотических состояний аффективной или бредовой психопатологической структуры.

Данные многих авторов свидетельствуют о том, что течение эпилепсии на разных этапах может видоизменяться. О том или ином типе течения (прогредиентное, ремиттирующее, регредиентное или стабильное) можно говорить лишь применительно к определенному этапу заболевания на конкретном отрезке времени.

Систематическое адекватное лечение может приостановить болезненный процесс с полным или частичным восстановлением социальной адаптации больного (терапевтическая ремиссия).

Полная терапевтическая ремиссия определяется длительным отсутствием пароксизмальных расстройств и психических нарушений.

При неполной ремиссии пароксизмы значительно урежаются при более или менее выраженных, но не углубляющихся изменениях личности.

Виды эпилепсии — формы, типы эпилептических припадков, классификация, симптомы, причины, лечение приступов болезни

Это хроническое расстройство центральной нервной системы, которое характеризуется периодическими припадками. Их вызывают внезапные всплески электрической активности, вызванные нарушением в передачи сигналов в головном мозге.

Причина эпилепсии до конца не ясна. Учёные считают, что расстройство может быть вызвано:

генами;
мнсультом;
опухолью мозга;
тяжёлой травмой головы;
злоупотребление алкоголем;
инфекцией мозга;
недостатком кислорода во время рождения.

Эпилепсия может развиться у любого человека: расстройство поражает мужчин и женщин всех возрастов, но чаще всего им страдают дети и пожилые люди. Это довольно распространённое заболевание, которым страдают 65 миллионов человек по всему миру.

Лёгкие приступы может быть трудно распознать — человек на несколько секунд теряет ориентацию в пространстве и осознанность. Более сильные приступы вызывают судороги и могут длиться несколько минут. Иногда люди теряют сознание и впоследствии не помнят, что произошло.

Приступы влияют на больных по-разному, в зависимости от того, какая часть мозга поражена. Симптомы включают в себя:

судороги;
смотрение в одну точку;
потерю сознания;
ощущение необычных запахов и вкусов;
покалывание в руках или ногах;
странные ощущения в теле.

У каждого человека, страдающего эпилепсией, могут быть уникальные раздражители, или триггеры, которые провоцируют припадок. Наиболее часто встречаются следующие:

недосып;
высокая температура;
стресс;
яркие вспышки света;
кофеин, алкоголь, лекарства;
пропуск приёма пищи или переедание;
определённые продукты питания;
инфекция.

Идентифицировать триггеры непросто. Зачастую приступ провоцирует комбинация нескольких факторов.

Хороший способ определить свои триггеры — вести журнал припадков. После каждого обратите внимание на:

время суток;
чем вы занимались;
запахи и звуки вокруг;
что вы ели, сколько времени прошло с последнего приёма пищи;
ваш уровень усталости, насколько хорошо вы спали накануне;
наличие необычных раздражителей.

Вы также можете использовать журнал припадков, чтобы определить, работают ли назначенные вам лекарства. Обратите внимание на то, как вы себя чувствовали до и сразу после припадка и отметьте любые побочные эффекты. Возьмите журнал с собой, когда отправитесь к врачу. Ваши записи могут пригодиться при корректировке лечения.

Фокальная эпилепсия. Возникает в результате аномальной активности только в одной области головного мозга. Припадки делятся на две категории: без и с потерей сознания.

Симптомы фокальной эпилепсии можно спутать с другими неврологическими расстройствами, такими как мигрень и нарколепсия. Для точной постановки диагноза необходимо пройти тщательное обследование.

Генерализованные припадки. Затрагивают сразу все области мозгу. Выделяют шесть видов таких припадков:

Миоклонические. Проявляются внезапными подёргиваниями рук и ног.
Клонические. Обычно поражают шею, лицо и руки.
Тонические. Поражают мышцы спины, рук и ног и могут привести к падению во время припадка.
Тонико-клонические. Вызывают внезапную потерю сознания, дрожь и потерю контроля над мочевым пузырем.
Атонические. Вызывают потерю мышечного контроля, что может привести к внезапному падению.
Абсансы. Часто возникают у детей и характеризуются пристальным смотрением в одну точку. Такие приступы могут вызвать кратковременную потерю сознания.

6
Лечение медикаментами или иногда хирургическое вмешательство помогают контролировать припадки у большинства пациентов.
Врач может назначить:

противоэпилептические препараты;
операцию по удалению небольшой части мозга, которая вызывает судороги;
процедуру, которая заключается в помещении небольшого электрическое устройство внутрь тела для контроля судорог;
специальную низкоуглеводную диету.

Некоторые люди нуждаются в лечении на всю жизнь, а других припадки со временем проходят.

Источники: Epilepsy, Epilepsy: Symptoms & Causes, Everything You Need to Know About Epilepsy

Виды эпилептических приступов

Эпилептические приступы подразделяются на две основные группы в зависимости от источника первичного эпилептического разряда.

Приступы, при которых эпилептический разряд начинается в локализованных областях коры, то есть имеется один или несколько очагов эпилептической активности, называются парциальными (в настоящее время принято называть такие приступы фокальными). Затем эпилептическая активность может распространяться на другие области коры.

Если эпилептическая активность распространяется из очага эпилептической активности по всей коре большого мозга, приступ называется вторично-генерализованным.Приступы, характеризующиеся синхронным разрядом в коре обоих полушарий, называются генерализованными.

Приступы, которые нельзя отнести к одной из двух групп, называются неклассифицируемыми.
При парциальных приступах наиболее часто очаг эпилептической активности располагается в височных и лобных долях, реже — в теменных и затылочных долях.

Парциальный характер приступа и локализация очага часто могут определяться в зависимости от клинических симптомов, присутствующих во время или после приступа. «Аура» (комплекс ощущений, предшествующих приступу), испытываемая некоторыми пациентами, обычно отражает функцию той части коры, в которой возникает первоначальный эпилептический разряд.

Если эпилептический разряд остается локализованным, наиболее вероятно сохранение сознания на протяжении приступа, поскольку остальная часть коры продолжает нормально функционировать.

Если патологический разряд распространяется на лимбическую систему, сознание может быть изменено и при дальнейшем распространении разряда на кору обоих полушарий, развивается генерализованный тонико-клонический приступ (вторично-генерализованный приступ). Другой признак, указывающий на парциальный характер приступа, — возникновение постиктального неврологического дефицита.

Например, возможно развитие транзиторного постприступного гемипареза (пареза Тодда), амавроза (слепота) или афазии (нарушение речи). Во многих случаях ЭЭГ может играть важную роль в определении локализации очага при фокальных эпилепсиях.

Парциальные приступы подразделяются на три группы:

простые парциальные приступы (сознание полностью сохранено, эпилептический разряд обычно остается локализованным. На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответственной области коры головного мозга. Клинические проявления приступа зависят от области коры, в которой происходит разряд; они обычно возникают в одной и той же форме у одного пациента. Примерами клинических проявлений простых парциальных приступов являются непроизвольные локальные двигательные нарушения — судороги (тонические или клонические), вегетативные нарушения, а также сенсорные или психические расстройства. Простые парциальные приступы могут трансформироваться в сложные парциальные (и, возможно, во вторично-генерализованные приступы).
сложные парциальные приступы могут иметь признаки, характерные для простых парциальных приступов, но всегда сопровождаются выключением сознания. Их часто называют «психомоторными приступами». В большинстве случаев приступы берут начало в височных или лобных долях. Сложный парциальный приступ либо может начинаться, как простой парциальный приступ, и затем прогрессировать, либо сознание может быть нарушено с самого начала приступа. Для сложных парциальных приступов достаточно характерны проявления в виде изменённого или «автоматического» поведения. Пациент может теребить свою одежду, вертеть в руках различные предметы и производить странные беспорядочные действия, бесцельно бродить. Чмокание губами или жевательные движения, гримасничанье, раздевание и осуществление бесцельных действий могут наблюдаться изолированно или в различных комбинациях. Сложные парциальные приступы обычно сопровождаются спутанностью в постприступном периоде; они также могут прогрессировать во вторично-генерализованные приступы.
парциальные приступы с вторичной генерализацией (вторично-генерализованные приступы) — это парциальные приступы, простые или сложные, при которых эпилептический разряд распространяется на оба полушария головного мозга с развитием генерализованного приступа, обычно тонико-клонического. Пациент может ощущать ауру, однако это бывает не во всех случаях (так как распространение разряда может происходить очень быстро, в этом случае только ЭЭГ может демонстрировать парциальную природу приступа). В редких случаях вторично- генерализованный приступ может принимать форму тонического, атонического, или унилатерального тонико-клонического приступа.

Генерализованные приступы характеризуются появлением эпилептического разряда с одновременным вовлечением всей коры при дебюте приступа. Это обычно можно продемонстрировать на ЭЭГ.

При генерализованном приступе отсутствуют предвестники, потеря сознания отмечается с самого начала приступа. Выделяют различные типы генерализованных приступов.

Наиболее часто встречающиеся типы генерализованных эпилептических приступов: генерализованные тонико-клонические приступы, абсансы, миоклонические, тонические и атонические приступы.

Генерализованные тонико-клонические судороги встречаются часто. Ранее они обозначались термином припадки «grand mal». При этом типе приступа не бывает ауры и предвестников приступа, однако может наблюдаться продромальный период в виде общего дискомфорта, недомогания, иногда длящийся часами.

В начале приступа (тоническая фаза) возникает тоническое напряжение мышц и часто наблюдается пронзительный крик. В течение этой фазы возможно прикусывание языка. Развивается апноэ с последующим появлением цианоза. Увеличивается частота сердечных сокращений и повышается артериальное давление.

Пациент падает, дыхание становится тяжёлым, затруднённым, появляется слюнотечение; возникают клонические подёргивания мышц, обычно с вовлечением всех конечностей — развивается клоническая фаза приступа. Эта стадия состоит из прерывистых клонических пароксизмов, вовлекающих большинство мышц, сопровождающихся короткими периодами мышечного расслабления.

Постепенно периоды мышечного расслабления становятся более продолжительными и в конечном итоге клонические сокращения прекращаются. В конце клонической фазы часто наблюдается недержание мочи.

Конвульсии обычно прекращаются через несколько минут, а затем наступает постиктальный период, характеризующийся сонливостью, спутанностью сознания, головной болью и наступлением глубокого сна. При пробуждении пациенты не помнят о случившемся; часто отмечается сонливость и генерализованные тупые ноющие боли в мышцах, связанные с чрезмерной мышечной активностью во время клонической фазы.

Абсансы подразделяются на типичные абсансы и атипичные абсансы. Типичные абсансы, ранее называвшиеся приступами «petit mal», возникают почти исключительно в детском возрасте и ранней юности. Они характерны для таких форм идиопатических генерализованных эпилепсий, как детская абсанс-эпилепсия и юношеская абсанс-эпилепсия.

Во время приступа ребенок внезапно замирает и пристально смотрит в одну точку, взгляд кажется отсутствующим (простой абсанс); при этом могут наблюдаться дрожание век, глотание и запрокидывание головы или падение головы на грудь, вегетативные проявления, автоматизмы (сложный абсанс).

Приступы продолжаются только несколько секунд и часто остаются незамеченными. Нередко они диагностируются только при обследовании детей по поводу трудностей в обучении, так как из-за частых приступов абсансов у этих детей имеются нарушения концентрации внимания.

Абсансы связаны с характерным ЭЭГ паттерном, так называемыми генерализованными пик-волновыми разрядами с частотой 3 Гц. Они могут провоцироваться гипервентиляцией, которая является в данном случае ценным диагностическим методом.

Атипичные абсансы отличаются менее внезапным началом, более выраженным нарушением мышечного тонуса; на ЭЭГ во время приступа отмечается нерегулярная медленная пик-волновая активность менее 2 Гц, генерализованная, но обычно асимметричная. Атипичные абсансы характерны для таких тяжелых форм эпилепсий, как синдром Леннокса-Гасто.

Миоклонические приступы — это внезапные, очень короткие, непроизвольные флексорные сокращения, которые могут вовлекать все тело или его часть, например, руки или голову.

Иногда миоклонические приступы могут быть причиной падения пациента, однако после падения приступ сразу прекращается и пациент встаёт.

Миоклонии не во всех случаях являются результатом эпилепсии: неэпилептический миоклонус наблюдается при ряде других неврологических состояний, включая повреждения ствола мозга и спинного мозга.

Примеры состояний, которые часто сопровождаются миоклониями, — острая гипоксия головного мозга или ишемия, дегенеративные заболевания головного мозга, например, болезнь Крейцфельда-Якоба. Кроме того, миоклонии могут также встречаться у здоровых людей, особенно при засыпании (гипнагогический миоклонус или ночные вздрагивания); они считаются нормальным физиологическим феноменом.

Атонические и тонические приступы — эти типы генерализованных приступов очень редки, они составляют менее 1% эпилептических приступов, встречающихся в общей популяции.

Они обычно имеют место при некоторых тяжёлых формах эпилепсии, часто начинающихся в раннем детстве, таких как синдром Леннокса-Гасто или миоклонически-астатическая эпилепсия.

Атонические приступы (иногда называемые акинетическими приступами или дроп-атаками) включают в себя внезапную утрату постурального тонуса мышц, вследствие которой пациент падает на землю. Судорожные сокращения отсутствуют.

Приступ быстро прекращается, характерно отсутствие заметной постиктальной симптоматики. Во время тонических приступов происходит внезапноэ повышение мышечного тонуса тела, развивается ригидность мышц, пациент обычно падает назад. Тонические и атонические приступы часто сопровождают тяжёлое повреждение головного мозга.

Идиопатические генерализованные эпилепсии, официально признанные Международной противоэпилептической лигой

DOUGLAS R. NORDLI, JR., Children's Memorial Hospital, Northwestern University, Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois, USA

Резюме

В настоящее время Международная противоэпилептическая лига выделяет 8 эпилептических синдромов, которые соответствуют базовому определению идиопатических генерализованных эпилепсий: доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста, генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс (находится в стадии разработки), эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами, детская абсанс-эпилепсия, юношеская абсанс-эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия и эпилепсия с изолированными тонико-клоническими приступами. При наличии характерных клинических признаков каждый из перечисленных синдромов может быть легко диагностирован. В некоторых случаях такие признаки отсутствуют или появляются позже по мере прогрессирования заболевания, что затрудняет диагностику. Электроэнцефалография часто помогает в диагностике идиопатических генерализованных эпилепсий, но нужно помнить, что сам по себе этот метод не всегда позволяет провести дифференциальную диагностику между различными видами эпилепсии, имеющими сходную клиническую картину. То же самое касается и генетических тестов, хотя и предполагается, что дальнейшее изучение взаимоотношений «генотип — фенотип» расширит наши возможности в установлении точного диагноза. В настоящее время клинические признаки все еще остаются краеугольным камнем для точной диагностики вида эпилептического синдрома, а следовательно, и определения его исхода.

Впервые синдромы генерализованной эпилепсии были отделены от синдромов локальной эпилепсии в классификации Международной противоэпилептической лиги (МПЭЛ) 1989 г. [1].

Однако работа над классификацией продолжалась, и в настоящее время вместо дихотомического подхода вниманию специалистов предлагается многоосевой, в котором для категоризации эпилепсии используются семиология припадков, классификация припадков, вид эпилептического синдрома, этиология и степень имеющихся нарушений [2].

Некоторые из хорошо распознаваемых синдромов были сохранены в обновленной классификации МПЭЛ 2001 г.

, но их не подразделяют на фокальные и генерализованные эпилепсии (этот шаг следует расценивать как освобождающий от жесткой классификации маневр, особенно в отношении эпилепсий раннего детского возраста, где точно установить фокальную или генерализованную природу эпилепсии было не всегда возможно).

Если рассмотреть эпилептические синдромы, которые в настоящее время выделяет МПЭЛ и которые соответствуют определению идиопатической генерализованной эпилепсии, введенному еще в 1989 г.

, то можно выделить следующие их виды: доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста, генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс (находится в стадии изучения), эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами, детская абсанс-эпилепсия, юношеская абсанс-эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия и эпилепсия с изолированными тонико-клоническими приступами. Последние три рассматривают в качестве разновидностей идиопатических генерализованных эпилепсий с вариабельным фенотипом. Ниже будет представлен краткий обзор клинических признаков, данных электроэнцефалографии (ЭЭГ), генетических аспектов и прогноза для вышеперечисленных синдромов.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Эта довольно редкая форма эпилепсии впервые была описана в 1981 г. Частота ее встречаемости даже в специализированных центрах не превышает 1 % [3, 4].

В частности, при анализе наших данных о 2874 пациентах такой диагноз был обнаружен только у 2 детей. Согласно данным литературы, этот синдром наблюдается в 2 раза чаще у мальчиков [5].

Кроме того, в 40 % случаев семейный анамнез отягощен случаями эпилепсии или фебрильных судорог [6].

Клинические проявления

До появления припадков развитие ребенка происходит нормально. Заболевание обычно манифестирует в возрастном интервале между 5 месяцами и 5 годами жизни. Вначале судороги выражены слабо, по мере прогрессирования заболевания они нарастают, однако редко имеет место падение больного во время приступа.

У младенцев и детей наблюдаются запрокидывание головы, отклонение глаз вверх либо непродолжительные судороги в руках. Приступы наблюдаются ежедневно, иногда их может быть несколько подряд.

Среди больных встречаются дети с миоклонусом, провоцируемым сенсорными стимулами, такими как укол или внезапный шум [7].

При доброкачественной миоклонической эпилепсии раннего детского возраста (ДМЭРДВ) в межприступном периоде на ЭЭГ обычно патологии не выявляется.

Лишь изредка удается обнаружить фокальные нарушения или генерализованные спайк-волны [8].

Во время миоклонических подергиваний наблюдаются быстрые генерализованные спайк- или полиспайк-волны, хорошо распознающиеся при полиграфических записях или при использовании видео-ЭЭГ [5].

Генетические аспекты

Хотя и предполагают, что наследственность вносит вклад в развитие ДМЭРДВ, убедительно это показано не было.

В одном из исследований, посвященных семейной миоклонической эпилепсии раннего детского возраста, которая в некоторой степени схожа с ДМЭРДВ, была обнаружена связь с аутосомно-рецессивными генами в 16р13.

Однако следует иметь в виду, что у 5 из 8 пациентов в данном исследовании наблюдали генерализованные тонико-клонические припадки, что не характерно для ДМЭРДВ.

Прогноз

Прогноз в отношении контроля приступов обычно благоприятный, хотя избежать остальных клинических проявлений удается не всегда. Тем не менее при достаточно долгом наблюдении пациентов лишь у незначительной части отмечаются слабо или умеренно выраженные когнитивные нарушения. У тех больных, у которых терапия сразу же дает положительную динамику, результаты лечения лучше [5].

Недуг Достоевского – эпилепсия

Как известно, великий классик русской литературы страдал «падучей» (эпилепсия), как и многие его современники. Эпилепсия не выбирает — глуп ты или умен, богат или беден. Этой болезни все равно, ждешь ли ты очередного припадка или уже забыл о ней. В какой-то момент туман заволакивает мозг, и все чувства человеческие отключаются.

Эпилепсия является одной из самых распространенных болезней, затрагивающих нервную систему человека. Статистические данные таковы — почти 1 % населения планеты страдают этим недугом. Как правило, его проявления начинаются в возрасте полового созревания, но часты случаи врожденной эпилепсии с манифестацией (началом проявлений) в самом раннем возрасте.

Эпилепсия — это целый ряд проявлений, которые не всегда соответствуют полной ее классической картине.

Сейчас принято разделять понятие эпилепсии на три большие группы, в соответствии с причиной, продолжительностью и последствиями припадков:

эпилептические реактивные припадки (единичные приступы, развивающиеся в ответ на какие-либо избыточные раздражители)
эпилептические синдромы (комплекс эпилептических реакций как побочное действие поражений головного мозга, при опухолях, травмах и т.д.)
эпилепсия в чистом виде (отдельное заболевание).

К счастью, современная медицина находит все новые способы лечения эпилепсии.
Выбор метода и средства терапии зависит от того, к какой группе относятся проявления эпилепсии у конкретного больного. Если это редкие, единичные припадки, случившиеся за всю жизнь, то следует провести кратковременное лечение и обследование.

Если эпилептические приступы сопровождают какую-либо основную болезнь, то стоит начать с лечения причины. А если выявлена истинная эпилепсия, то лечение будет продолжительным и иногда пожизненным.

Противоэпилептическое лечение при истинной эпилепсии должно быть индивидуальным, так как очаг ее в клетках мозга у каждого больного может находиться в только ему присущем месте, поэтому и действие препаратов, их дозировка и длительность приема рассчитывается, строго исходя из исходных данных пациента. Это могут быть противосудорожные, противоэпилептические препараты, общеукрепляющие, а также препараты для дегидратации тканей. Бывает так, что медикаментозная терапия не имеет эффекта и симптомы эпилепсии не исчезают. Это значит, что больной продолжает испытывать болезненное состояние ауры — предвестника припадка, после этого внезапно наступает потеря сознания, судороги. И такое состояние каждый раз является угрожающим. Поэтому если эпилептический очаг является четко видимым, определяемым, то прибегают к радикальному методу — хирургической операции на головном мозге.

При лечении эпилептического статуса (то есть, повторяющихся припадков) главным препаратом для лечения в настоящий момент является фенобарбитал (Люминал). Он обладает антиконвульсивным действием.

Необходимо помнить, что начинать терапию надо с наименьшей дозы, постепенно наращивая ее по мере необходимости.

При длительном применении могут возникнуть побочные эффекты в виде головных болей, сонливости, аллергических кожных реакций.

Таким же действием обладает и Дифенин. Он применяется, когда необходимо контролировать очень крупные приступы. Но следует помнить, что при сопутствующих заболеваниях сердечно-сосудистой системы Дифенин противопоказан.

Гексамидин, Бензонал, Хлоракон — также являются надежными препаратами, но подбор их должен осуществлять опытный врач после обследования, так как действие каждого из них отличается по силе и характеру.
Депакин, Конвулекс, Ламиктал, Финлепсин — все эти препараты являются относительно новыми и некоторые из них обладают более широким спектром действия.

При терапии сумеречных состояний применяют аминазин в ампулах (внутримышечно). Необходимо следить за состоянием пациента во время инъекции и после нее — возможно падение артериального давления. Чтобы избежать этого, укол нужно делать больному, находящемуся в положении лежа.

При необходимости можно проводить терапию седативными препаратами — феназепам, седуксен.
При правильном подборе препарата результаты лечения заметны через какое-то время, приступы эпилепсии исчезают. В этом случае больному необходимо продолжать прием достаточно длительное время, постепенно снижая дозу.

Этот процесс может происходить в течение нескольких лет. Эпилепсия у детей — всегда огромное испытание для родителей, ведь повторяющиеся приступы и огромная ответственность за жизнь ребенка в эти моменты делают их жизнь очень сложной.

Диагностика этого заболевания у детей необычайно трудна, так как есть некоторые состояния, которые похожи по проявлениям на истинную эпилепсию, но ею не являются. Судорожные припадки не всегда говорят об эпилепсии. В любом случае судорог родители должны обращаться за медицинской помощью для ее исключения, так как диагностированную эпилепсию у детей, лечить сложно и это занимает очень длительное время.