Гемолитическая анемия, наследственная и приобретенная

Анемия, при которой процесс разрушения эритроцитов преобладает над процессом регенерации, называется гемолитической.

Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит спустя 90-120 дней после его рождения в сосудистых пространствах ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в синусоидах селезенки и значительно реже непосредственно в кровеносном русле.

При гемолитической анемии наблюдается преждевременное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Устойчивость эритроцита к различным воздействиям внутренней среды обусловлена как структурными белками клеточной мембраны (спектрин, анкирин, белок 4,1 и др.

), так и ее ферментным составом, кроме того, нормальным гемоглобином и физиологическими свойствами крови и других сред, в которых циркулирует эритроцит.

При нарушении свойств эритроцита или изменении среды его пребывания, он преждевременно разрушается в кровеносном русле либо в ретикулогистиоцитарной системе различных органов, прежде всего селезенки.

Классификация гемолитических анемий

Обычно выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии, поскольку они имеют различные механизмы развития и отличаются подходом к лечению.

Реже классифицируют гемолитические анемии по наличию или отсутствию иммунопатологии, различая аутоиммунные и неиммунные гемолитические анемии, к которым относятся врожденные гемолитические анемии, приобретенные гемолитические анемии у больных циррозом печени, а также при наличии протезов сердечных клапанов и так называемая маршевая гемоглобинурия.

Гемолитическим анемиям присущ ряд признаков, которые выделяют их из анемий другого происхождения. Прежде всего, это гиперрегенераторные анемии, протекающие с гемолитической желтухой и спленомегалией.

Высокий ретикулоцитоз при гемолитическим анемиям обусловлен тем, что при распаде эритроцитов образуются все необходимые элементы для построения нового эритроцита и, как правило, отсутствует дефицит эритропоэтина, витамина В12, фолиевой кислоты и железа.

Разрушение эритроцитов сопровождается увеличением содержания в крови свободного билирубина; когда его уровень превышает 25 мкмоль/л, появляется истеричность склер и кожных покровов.

Увеличение селезенки (спленомегалия) — результат гиперплазии ее ретикулогистиоцитарной ткани, обусловленной повышенным гемолизом эритроцитов. Общепринятой классификации гемолитических анемий нет.

• Наследственные гемолитические анемии.
• А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита:

1. Микросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз
2. Нарушение липидов мембраны эритроцитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз

1. Б. Ферментопатии:

1. Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла
2. Дефицит активности ферментов гликолиза
3. Дефицит активности ферментов обмена глутатиона
4. Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ
5. Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы
6. Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов

• В. Гемоглобинопатии:

1. Обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина
2. Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального гемоглобина
3. Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием
4. Аномалии гемоглобина, не сопровождающиеся развитием заболевания

1. Приобретенные гемолитические анемии
2. А. Иммунные гемолитические анемии:

1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител: изоиммунные, гетероиммунные, трансиммунные
2. Аутоиммунные гемолитические анемии: с неполными тепловыми агглютининами, с тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами
3. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормоцитов костного мозга

• Б. Гемолитические анемии, связанные с изменением мембран, обусловленные соматической мутацией: ПНГ
• В. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов
• Г. Гемолитические анемии, связанные с химическим повреждением эритроцитов (свинец, кислоты, яды, алкоголь)
• Д. Гемолитические анемии на фоне дефицита витаминов Е и А
• Е. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия)

На этапе клинического анализа крови врач-лаборант изучает морфологию эритроцитов. При этом могут быть выявлены различные ее изменения: микро-, сферо-, овало-, эллипто-, стомато-, аканто-, пиропикноцитоз, мишеневидность эритроцитов, что дает основание предположить один из вариантов мембранопатии, а мишеневидность эритроцитов характерна для талассемии.

При наличии в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха на фоне анизопойкилоцитоза можно предположить один из вариантов наследственной ферментопатии. При серповидноклеточной гемолитической анемии проводят метабисульфитную пробу или пробу с герметизацией капли крови, что позволяет увеличить число серповидных эритроцитов и тем самым облегчает диагностику.

Внутрисосудистый гемолиз проявляется наличием фрагментированных эритроцитов, количество которых иногда достигает 100 %, что наблюдается при ДВС-синдроме, сопровождающем многие тяжелые заболевания, а также при отравлении гемолитическими ядами, маршевом гемолизе и при искусственном клапане сердца.

Таким образом, измененная морфология эритроцитов, характерная для тех или иных вариантов гемолитической анемии, позволяет обосновать дальнейший диагностический поиск.

Уже при первом знакомстве с больным анемией целесообразно выяснить его принадлежность к той или иной этнической группе, поскольку известно, что азербайджанцы, жители, населяющие Дагестан, грузины и горские евреи чаще болеют наследственной гемолитической анемией.

Следует расспросить больного, нет ли среди его кровных родственников больных с анемией, когда у него появились первые симптомы анемии, когда впервые был установлен диагноз анемии.

О наследственном характере гемолитической анемии иногда свидетельствует наличие желчнокаменной болезни, диагностированной у больного или его родственников в молодом возрасте (гипербилирубинемия может способствовать камнеобразованию в желчном пузыре и протоках).

При физикальном обследовании больных с наследственной гемолитической анемией в части случаев выявляют изменения костного скелета, строения черепа.

Совокупность данных анамнеза, результатов физикального и лабораторного исследований позволяет определить гемолитический характер анемии.

Дальнейшее исследование направлено на уточнение основного патогенетического звена гемолитической анемии.

Существуют клинические и лабораторные различия при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе.

Так, при разрушении эритроцитов в селезенке, печени, костном мозге в макрофагах происходит катаболизм гема: под влиянием фермента гемоксигеназы образуется вердогемоглобин, отщепляется железо, затем образуется биливердин, который под влиянием биливердинредуктазы превращается в билирубин.

Попадая в общий кровоток билирубин связывается с альбумином; в печени альбумин отщепляется, а билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя моно- и диглюкуронид билирубина, которые поступают в желчь и выделяются в кишечник. Там под влиянием микрофлоры он превращается в уробилиноген, а затем — в стеркобилин.

Этот процесс аналогичен физиологическому: примерно 1 % эритроцитов ежедневно погибает преимущественно в ретикулогистиоцитарной системе селезенки, печени, костного мозга. Но при гемолитической анемии гемолиз резко нарастает, поэтому в крови увеличивается содержание свободного билирубина, усиливается его экскреция в желчь, нарушая ее коллоидную стабильность, и создаются предпосылки к развитию холелитиаза.

Часть эритроцитов разрушается в кровеносном русле и в норме. При этом свободный гемоглобин связывается с плазменными белками: гаптоглобином, гемопексином, альбумином. Образовавшиеся комплексы захватываются гепатоцитами, а затем удаляются клетками ретикулогистиоцитарной системы.

Если разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносном русле, а количество свободного билирубина превышает гемоглобинсвязывающую емкость гаптоглобина, то свободный гемоглобин проникает из крови в мочу через гломерулярный барьер почек: возникает гемоглобинурия, и моча приобретает темную окраску.

Hemolytic anemia — Wikipedia

Гемолитическая анемия — это форма анемии, вызванная гемолизом , аномальным распадом красных кровяных телец (эритроцитов) в кровеносных сосудах (внутрисосудистый гемолиз) или где-либо еще в организме человека (внесосудистый).

Чаще всего это происходит в селезенке, но также может происходить в ретикулоэндотелиальной системе или механически (повреждение протеза клапана). Гемолитическая анемия составляет 5% всех существующих анемий. Это имеет множество возможных последствий, от общих симптомов до опасных для жизни системных эффектов.

Общая классификация гемолитической анемии бывает внутренней или внешней. Лечение зависит от типа и причины гемолитической анемии.

Симптомы гемолитической анемии аналогичны другим формам анемии ( утомляемость и одышка ), но, кроме того, распад красных кровяных телец приводит к желтухе и увеличивает риск определенных долгосрочных осложнений, таких как камни в желчном пузыре и легочная гипертензия .

Признаки и симптомы

Симптомы гемолитической анемии сходны с общими признаками анемии. Общие признаки и симптомы включают: утомляемость, бледность, одышку и тахикардию. У маленьких детей задержка развития может наблюдаться при любой форме анемии.

Кроме того, могут присутствовать симптомы, связанные с гемолизом, такие как озноб, желтуха, темная моча и увеличение селезенки.

Некоторые аспекты истории болезни может предложить причину для гемолиза, например лекарств , побочные эффекты лечения, аутоиммунных заболеваний, реакций на переливание крови, наличие искусственного клапана сердца или другого соматического заболевания.

Хронический гемолиз приводит к увеличению выведения билирубина в желчевыводящие пути , что, в свою очередь, может привести к образованию камней в желчном пузыре.

Непрерывное высвобождение свободного гемоглобина было связано с развитием легочной гипертензии (повышенное давление в легочной артерии ); это, в свою очередь, приводит к обморокам (обмороку), боли в груди и прогрессирующей одышке.

Легочная гипертензия в конечном итоге вызывает правожелудочковую сердечную недостаточность, симптомами которой являются периферический отек (скопление жидкости на коже ног) и асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Причины

Их можно классифицировать по способам гемолиза: они являются внутренними в случаях, когда причина связана с самими эритроцитами (эритроцитами), или внешними в случаях, когда доминируют факторы, внешние по отношению к эритроцитам.

Внутренние эффекты могут включать проблемы с белками эритроцитов или обработкой окислительного стресса, тогда как внешние факторы включают иммунную атаку и микрососудистые ангиопатии (эритроциты механически повреждаются в кровотоке).

Внутренние причины

Наследственная (наследственная) гемолитическая анемия может быть обусловлена:

Внешние причины

Приобретенная гемолитическая анемия может быть вызвана иммуноопосредованными причинами, лекарствами и другими причинами.

• Иммуно-опосредованные причины могут включать временные факторы, как при инфекции Mycoplasma pneumoniae ( болезнь холодовых агглютининов ), или постоянные факторы, как при аутоиммунных заболеваниях, таких как аутоиммунная гемолитическая анемия (сама по себе чаще встречается при таких заболеваниях, как системная красная волчанка , ревматоидный артрит , лимфоциома Ходжкина и хроническая лимфоцита). лейкоз ).
• Шпорово-клеточная гемолитическая анемия
• Любая из причин гиперспленизма (повышенной активности селезенки), например портальная гипертензия .
• Приобретенная гемолитическая анемия также встречается при ожогах и в результате некоторых инфекций (например, малярии ).
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), иногда называемая синдромом Маркиафавы-Микели, представляет собой редкое приобретенное, потенциально опасное для жизни заболевание крови, характеризующееся внутрисосудистой гемолитической анемией, вызванной комплементом.
• Отравление свинцом в результате воздействия окружающей среды вызывает неиммунную гемолитическую анемию.
• Аналогичным образом , отравление от арсина или Стибина также вызывает гемолитическую анемию.
• Бегуны могут страдать гемолитической анемией из-за « гемолиза при ударах ногами » из-за разрушения эритроцитов в стопах при ударе стопой.
• Гемолитическая анемия низкой степени встречается у 70% реципиентов протезов клапана сердца, а тяжелая гемолитическая анемия встречается у 3%.

Механизм

При гемолитической анемии существует два основных механизма гемолиза; внутрисосудистые и внесосудистые.

Внутрисосудистый гемолиз

Внутрисосудистый гемолиз описывает гемолиз, который происходит в основном внутри сосудистой сети . В результате содержимое эритроцитов попадает в общий кровоток, что приводит к гемоглобинемии и увеличивает риск последующей гипербилирубинемии .

Внутрисосудистый гемолиз может происходить, когда эритроциты становятся мишенью для аутоантител , что приводит к фиксации комплемента , или в результате повреждения паразитами, такими как бабезия .

Внесосудистый гемолиз относится к гемолизу, происходящему в печени , селезенке , костном мозге и лимфатических узлах . В этом случае небольшое количество гемоглобина попадает в плазму крови .

В макрофагах о ретикулоэндотелиальной системе в этих органах поглотить и уничтожить структурно-дефектные эритроциты, или те , с антителами , присоединенными, и освободить неконъюгированный билирубин в кровоток в плазме крови.

Обычно селезенка разрушает слегка аномальные эритроциты или те, которые покрыты антителами типа IgG , в то время как сильно аномальные красные кровяные тельца или те, которые покрыты антителами типа IgM , разрушаются в кровотоке или в печени.

Если внесосудистый гемолиз обширен, гемосидерин может откладываться в селезенке, костном мозге, почках, печени и других органах, что приводит к гемосидерозу .

У здорового человека эритроцит выживает в обращении от 90 до 120 дней, поэтому каждый день разрушается около 1% эритроцитов человека.

Селезенка (часть ретикуло-эндотелиальной системы ) является основным органом , который удаляет старые и поврежденные эритроциты из обращения.

У здоровых людей распад и удаление эритроцитов из кровотока сопровождается образованием новых эритроцитов в костном мозге .

В условиях, когда скорость разрушения эритроцитов увеличивается, организм сначала компенсирует это за счет производства большего количества эритроцитов; однако распад эритроцитов может превышать скорость их образования в организме, и поэтому может развиться анемия. Билирубин , продукт распада гемоглобина, может накапливаться в крови, вызывая желтуху .

В общем, гемолитическая анемия возникает как модификация жизненного цикла эритроцитов. То есть, вместо того, чтобы собираться в конце срока полезного использования и утилизировать обычным образом, эритроциты распадаются таким образом, чтобы свободные железосодержащие молекулы достигли крови.

При полном отсутствии митохондрий эритроциты полагаются на пентозофосфатный путь (PPP) в качестве материалов, необходимых для уменьшения окислительного повреждения. Любые ограничения PPP могут привести к большей подверженности окислительному повреждению и короткому или ненормальному жизненному циклу.

Если клетка неспособна передать сигнал ретикулоэндотелиальным фагоцитам путем экстернализации фосфатидилсерина, она, вероятно, будет лизироваться неконтролируемым образом.

Отличительной особенностью внутрисосудистого гемолиза является выброс содержимого эритроцитов в кровоток. Метаболизм и выведение этих продуктов, в основном содержащих железо соединений, способных нанести ущерб в результате реакций Фентона , является важной частью этого состояния.

Например, существует несколько справочных текстов о путях элиминации. Свободный гемоглобин может связываться с гаптоглобином , и комплекс выводится из кровотока; таким образом, снижение гаптоглобина может подтвердить диагноз гемолитической анемии.

В качестве альтернативы гемоглобин может окислять и высвобождать гемовую группу, которая способна связываться либо с альбумином, либо с гемопексином. В конечном итоге гем превращается в билирубин и удаляется с калом и мочой.

Гемоглобин может выводиться непосредственно почками, что приводит к быстрому выведению свободного гемоглобина, но вызывает постоянную потерю нагруженных гемосидерином почечных канальцевых клеток в течение многих дней.

Дополнительные эффекты свободного гемоглобина, по-видимому, связаны со специфическими реакциями с NO.

Диагностика

Диагноз гемолитической анемии можно заподозрить на основании совокупности симптомов и в значительной степени основан на наличии анемии, увеличении доли незрелых эритроцитов (ретикулоцитов) и снижении уровня гаптоглобина, белка, который связывается свободно. гемоглобин.

Исследование мазка периферической крови и некоторые другие лабораторные исследования могут способствовать постановке диагноза. Симптомы гемолитической анемии включают симптомы, которые могут возникать при всех анемиях, а также специфические последствия гемолиза. Все виды анемии могут вызывать утомляемость, одышку, снижение трудоспособности в тяжелых случаях.

Симптомы, связанные с гемолизом, включают желтуху и темную мочу из-за наличия гемоглобина ( гемоглобинурия ). Ограничение утренней гемоглобинурии может указывать на пароксизмальную ночную гемоглобинурию .

Прямое исследование крови под микроскопом в мазке периферической крови может выявить фрагменты эритроцитов, называемые шистоцитами , эритроциты, которые выглядят как сферы ( сфероциты ), и / или эритроциты, у которых отсутствуют мелкие кусочки ( клетки укуса ). Повышенное количество вновь образованных эритроцитов ( ретикулоцитов ) также может быть признаком компенсации анемии костным мозгом .

Лабораторные исследования, обычно используемые для исследования гемолитической анемии, включают анализы крови на продукты распада эритроцитов, билирубин и лактатдегидрогеназу , тест на гаптоглобин , связывающий свободный гемоглобин , и прямой тест Кумбса для оценки связывания антител с эритроцитами, предполагающего аутоиммунный гемолитический анемия .

Уход

Окончательная терапия зависит от причины:

• Симптоматическое лечение может быть проведено путем переливания крови , если имеется выраженная анемия. Положительный результат пробы Кумбса — относительное противопоказание к переливанию крови пациенту. При холодной гемолитической анемии лучше переливать нагретую кровь.
• При тяжелой гемолитической анемии, связанной с иммунитетом, иногда необходима стероидная терапия.
• В случаях резистентности к стероидам можно рассмотреть возможность применения ритуксимаба или добавления иммунодепрессанта (азатиоприн, циклофосфамид).
• Объединение метилпреднизолона и внутривенного иммуноглобулина может контролировать гемолиз в острых тяжелых случаях.
• Иногда спленэктомия может быть полезной, если преобладает внесосудистый гемолиз или наследственный сфероцитоз (т. Е. Большая часть эритроцитов удаляется селезенкой).

Другие животные

Гемолитическая анемия поражает нечеловеческие виды, а также людей. Было обнаружено, что у ряда видов животных это вызвано определенными триггерами.

Некоторые известные случаи включают гемолитическую анемию, обнаруженную у черных носорогов, содержащихся в неволе, при этом болезнь, в одном случае, поражает 20% содержащихся в неволе носорогов в определенном учреждении. Заболевание встречается и у диких носорогов.

Собаки и кошки немного отличаются от людей по некоторым деталям состава эритроцитов и изменили восприимчивость к повреждению, в частности, увеличили восприимчивость к окислительному повреждению от потребления лука. Чеснок менее токсичен для собак, чем лук.

Рекомендации

Внешние ссылки

Спленэктомия при болезнях крови

Гематологические показания к данному вмешательству включают в себя группы заболеваний, основа клинической картины и ведущий патогенетический механизм которых выражается в выполнении селезенкой своих физиологических функций, приобретающих в условиях того или иного нозологического состояния патологический характер (микросфероцитоз, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, целый ряд аутоиммунных анемий, миелолейкоз, «волосатоклеточный» лейкоз). 

Показаниями к спленэктомии при гематологических заболеваниях служат также абдоминальный болевой синдром, вызванный периспленитом, спленомегалией, компрессией и дисфункцией органов брюшной полости, частые инфаркты селезенки, блуждающая селезенка.

Рассматриваемое вмешательство в сочетании с биопсией лимфатических узлов брюшной полости, печени выполняется с целью определения типа и распространенности лимфопролиферативных заболеваний, выбора оп-тимальной лечебной программы.

В случае неэффективности консервативных мероприятий при апластических анемиях, спленэктомия может применяться, как операция отчаяния перед трансплантацией костного мозга.

В гематологии показания к спленэктомии могут быть как экстренными, так и плановыми.

Экстренную операцию производят у больных с тромбоцитопенической пурпурой при угрозе кровоизлияния и кровотечения, гемобластозах в случае угроза разрыва селезенки; плановую – при аутоиммунной гемолитической анемии, микросфероцитозе, талласэмии, протекающей со спленомегалией и явлениями гиперспленизма, а также при неэффективности гемотрансфузионной терапии.

Как один из методов лечения спленэктомия используется для коррекции хронического миелолейкоза. При ее выполнении удаляется очаг наиболее интенсивного патологического кроветворения и уменьшается масса опухолевых клеток. Удаление селезенки позволяет замедлить развитие терминальной стадии миелолейкоза, повышает чувствительность к цитостатической терапии (М.А. Волкова, 1979). 

Однако спленэктомия не является обязательным методом лечения хронического миелолейкоза и производится по определенным показаниям, сформулированным Ф.Д. Файнштейном (1992) и представленным ниже.

1. Срочные – разрыв и угрожающий разрыв селезенки.
2. Относительные – тяжелый абдоминальный дискомфорт, связанный с большим размером селезенки, повторные перисплениты с резко выраженным болевым синдромом, блуждающая селезенка с опасностью перекрута ножки, глубокая тромбоцитопения, обусловленная гиперспленизмом, значительно выраженные гемолитические кризы.

Существуют также определенные показания к спленэктомии при сублейкемическом миелозе:

1. выраженная гемолитическая анемия, как аутоиммунная, так и гиперспленическая, не поддающаяся консервативной терапии и требующая частых гемотрансфузий;
2. большая величина селезенки, рецидивирующие инфаркты селезенки, механические компрессионные явления;
3. наличие внепеченочного портального блока.

Противопоказаниями для спленэктомии при сублейкемическом миелозе являются:

1. ДВС – синдром;
2. одновременное значительное увеличение печени;
3. терминальная стадия заболевания, характеризующаяся быстрым ростом селезенки, внезапным развитием цитопении, лихорадкой, оссалгией;
4. формы заболевания с лейкоцитозом;
5. наличие тромбоцитоза.

Правильный отбор больных для спленэктомии при этой форме лейкоза позволяет получить значительный терапевтический эффект сроком более 5 лет.

При хроническом лимфолейкозе показаниями к спленэктомии являются:

1. спленомегалия, не поддающаяся влиянию лучевой и цитостатической терапии и создающая выраженный абдоминальный дискомфорт, вызывающая явления компрессии органов брюшной полости;

2. частые инфаркты селезенки;
3. варианты заболевания, протекающие с преимущественной спленомегалией и сублейкемическим лейкоцитозом.

«Волосатоклеточный» лейкоз представляет собой особую форму хронического лимфолейкоза, при котором лимфоциты имеют ряд морфологических признаков: выросты цитоплазмы в виде ворсинок и ядро, напоминающее ядро бластных клеток.

Заболевание характеризуется увеличением селезенки, нормальными размерами периферических лимфатических узлов, а также выраженной цитопенией.

Приоритетным методом лечения «волосатоклеточного» лейкоза является спленэктомия, приводящая к уменьшению интоксикации и улучшению показателей пе-риферической крови.

Удаление селезенки в последнее время рассматривается как способ лечения анемии при полицитемии (эритремии) в 3 стадии. Показанием к спленэктомии при этом заболевании являются:

• гемолитическая анемия и тромбоцитопения, обусловленные как гиперспленизмом, так и аутоиммунным механизмом; о гемолитическом характере анемии свидетельствует ретикулоцитоз и уменьшение продолжительности жизни эритроцитов;
• значительная величина селезенки, обуславливающая компрессионные осложнения, повторные инфаркты селезенки;
• осложнения внутри- и внепеченочной гипертензии с клиническими проявлениями.

Противопоказаниями к спленэктомии могут быть: 

• ДВС-синдром,
• высокий лейкоцитоз,
• увеличение печени,
• полиорганная недостаточность.

Предоперационная подготовка у гематологических больных имеет ряд специфических особенностей в связи с частым развитием геморрагического диатеза. Перед вмешательством необходимо добиться максимального уменьшения кровоточивости с помощью гемостатических растворов, переливания крови и кровезаменителей, сосудоукрепляющих средств.

• Как метод лечения спленэктомия используется не только при онкологических, но и при других заболеваниях крови.
• Гемолитические анемии – группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся повывшенным внутритканевым и внутри сосудистым разрушением эритроцитов.
• Спленэктомия как метод лечения применяется при каждой из перчисленных форм гемолитических анемий.

Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара) – наследственное заболевания, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с последующим их раз-рушением макрофагами селезенки. Наиболее эффективным методом лечения данного заболевания является спленэктомия, приводящая к клиническому выздоровлению.

Ниже приведены показания к оперативному вмешательству, определенные как абсолютные и относительные.

абсолютные показания:

1. выраженная анемия с клиническими проявлениями, гемолитическими кризами;
2. осложнения заболевания желчной коликой и камнем в желчном пузыре;
3. осложнения трофическими язвами голени;
4. упорная желтуха.

относительные показания:

1. кризовое течение заболевания (гемолитические кризы сменяются периодами анемии);
2. большая величина селезенки и появление признаков гиперспленизма;
3. абсолютные показания, но при меньшей степени их выраженности.

Наличие камней в желчном пузыре требует одновременного удаления и желчного пузыря, и селезенки. При других наследственных гемолитических анемиях (серповидноклеточная анемия, талассемия) спленэктомия производится в случае значительного увеличения селезенки и развития лейкопении и тромбоцитопении.

Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии – это заболевания, обусловленные образованием антител к собственным антигенам эритроцитов, что ведет к их разрушению.

Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть идиопатическими (возникающие без известной причины) и симптоматическими (развивающиеся на фоне других известных заболеваний, чаще всего аутоиммуных – СКВ, гепатит, тиреоидит, хронический лимфолейкоз, СПИД). Препаратами выбора при лечении данного заболевания являются глюкокортикостероиды.

Больным, у которых применение глюкокортикостероидов не дает ожидаемого эффекта или возникает необходимость в постоянном приеме препарата, а также в случае рецидива гемолиза после отмены преднизолона или развития осложнений в результате проводимой глюкокортикостероидной терапии, рекомендуется спленэктомия. Согласно Л.И. Идельсону (1985 г.

), оперативное вмешательство можно рекомендовать при аутоиммунной гемолитической анемии пациентам, вынужденным более 4-5 месяцев постоянно принимать преднизолон или имевшим частые рецидивы в течение года, когда перерывы в лечении преднизолоном не превышают 2 месяца. Спленэктомия дает положительный эффект в 60% случаев.

У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизом, операция не предотвращает гемолитические кризы, но они наблюдаются реже, чем до спленэктомии, и легче купируются глюкокортикостероидами; таким образом, и в данном случае положительный эффект от спленэктомии очевиден.

Апластическая анемия – заболевание кроветворной системы, характеризующееся депрессией кроветворения, развитием панцитопении и жировым перерождением костного мозга.

Существует несколько этиологических форм апластической анемии – идиопатическая, конституциональная форма (анемия Фанкони), наследуемая по аутосомно-рециссивному типу; приобретенная, вызываемая физическими и химическими агентами; приобретенная, развивающаяся по механизму идиосинкразии после приема некоторых лекарственных препаратов (левомицетин, бутадион, препараты золота); приобретенная, вызываемая хроническим активным гепатитом; апластическая анемия при беременности; анемия, развивающаяся при других заболеваниях: цито-мегаловирусная инфекция, зоб Хашимото, туберкулез легких. 

1. Лечебная программа при апластической анемии состоит из нескольких этапов.
2. 1-й этап: лечение антилимфоцитарными глобулинами, циклоспорином.
3. 2-й этап: пересадка костного мозга и лечение колониестимулирующими факторами.
4. 3-й этап: выполнение спленэктомии.
5. 4-й этап: трансфузия эритроцитов, десферанотерапия, трансфузии тромбоцитов, лечение иммуноглобулинами.

Как видно из вышеприведенной схемы, спленэктомия является одним из основных методов лечения. Л.И. Дворецкий и П.А.

Воробьев (1994) считают, что данное вмешательство показано при отсутствии эффекта от глюкокорикоидов всем больным, если они не имеют септических осложнений, а также при подростковой форме парциальной клеточной аплазии.

В день операции необходимо увеличить дозу преднизолона в 2-3 раза по сравнению с исходной. Для профилактики кровотечения вводится концентрат тромбоцитов (3-4 дозы от одного донора).

Положительный эффект спленэктомии наблюдается у 84% больных, он обусловлен уменьшением продукции антител против кроветворных клеток, а также снижением секвестрации крови. Но могут быть и противопоказания к спленэктомии (О.К. Гаврилов, 1987 г.), приводимые ниже.

1. Быстрый и стойкий положительный эффект, достигаемый другими методами лечения.
2. Выраженный геморрагический синдром.
3. Гипокоагуляция не обусловленная тромбоцитопенией (фибриногенопения, высокая активность фибринолиза и др.).
4. Высокий относительный лейкоцитоз (в периферической крови — 80% и более, в костном мозге — 50% и более), стойко удерживающийся несколько месяцев.
5. Пожилой возраст больного.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – форма геморрагического диатеза, обусловленного ускорением разрушения тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных антител, причина которых неизвестна.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является аутоиммунным заболеванием, развивающимся в результате воздействия антитромбоцитарных антител класса Ig J. Срок жизни тромбоцитов при этом заболевании резко укорочен (от нескольких часов до 1-2 дней вместо 8-10 дней у здоровых людей).

Секвестрация тормбоцитов происходит в системе фагоцитирующих мононуклеаров, в основном в селезенке, поэтому вторым эта-пом лечебной программы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре является спленэктомия,проводимая после терапии глюкокорикоидами.

Показания к спленэктомии при ИТП приведены ниже.

1. Отсутствие эффекта после глюкокортикоидной терапии. По дан-ным Ф.И. Гошарова и И.Н. Бокарева (1992), спленэктомия реко-мендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2-3 обострений после глюкокортикоидной терапии.
2. Наличие серьезных осложнений глюкокортикоидной терапии, что делает невозможным лечение этими препаратами.
3. Рецидивы тромбоцитопении после отмены глюкокорикоидов.
4. Абсолютные показания к спленэктомии – тяжелый геморрагический и тромбоцитопенический синдромы с множественными или значительными геморрагиями в области лица, на языке и склерах, головная боль с менингеальными знаками (кровоизлияниями в мозг и его оболочки), геморрагии в сетчатку глаза, очень низкое содержание тромбоцитов в крови.

Механизм положительного действия спленэктомии заключается в уменьшении разрушения тромбоцитов, увеличении продолжительности их жизни. В день операции и в послеоперационном периоде дозу преднизолона увеличивают в 2 раза по сравнению с дозой, применявшейся в процессе лечения.

Прием глюкокортикоидов после вмешательства продолжают до тех пор, пока не нормализуется число тромбоцитов, затем эти препараты постепенно отменяют.

Обычно после спленэктомии наблюдается быстрый подъем тромбоцитов в крови, поэтому операция чрезвычайно эффективна для больных с угрожающим жизни кровотечением.

Полные и стойкие ремиссии у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой наступают в 50-60% случаев; рецидивирование заболевания после оперативного вмешательства может быть обусловленно добавочной селезенкой, которую следует удалить, или повышенным разрушением тромбоцитов в печени. При остро протекающей тромбоцитопении с выраженным геморрагическим синдромом должна проводиться срочная спленэктомия на фоне интенсивной терапии глюкокорикостероидами и трансфузий тромбоцитов.

Обострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры во время беременности требует выполнения спленэктомии при любом сроке беременности.

Необходимо отметить, что показания к спленэктомии следует выставлять после обсуждения каждого конкретного случая консилиумом специалистов, и проводить данное вмешательство после тщательного обследования и предоперационной подготовки больного.

Оптимальным видом оперативного доступа для выполнения спленэктомии является лапароскопический, однако следует учитывать ряд особенностей, таких, как ограничения к наложению пневмоперитонеума, анатомические условия (размеры органа, спаечный процесс, висцеральное ожирение), материально-техническая база клиники, квалификация и мануальные навыки хирургической бригады, определяющие исход оперативного вмешательства.

Поделиться ссылкой: