Краниофарингиома

Краниофарингиомы являются опухолями с доброкачественной гистологией, но со злокачественным поведением. Эти патологии имеют тенденцию захватывать окружающие структуры и рецидивировать после, казалось бы, полной резекции.

Встречаются с частотой примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год. В целом краниофарингиома составляет 1-3% всех внутричерепных опухолей.  Половина выявленных заболеваний приходится на детский возраст: большинство случаев диагностируется у детей  5 — 14 лет.

Второй пик заболеваемости наступает после 65 лет.

Что такое краниофарингиома?  

Краниофарингиома —  доброкачественная опухоль головного мозга, располагающаяся в области гипофиза. Формируется из остаточных эмбриональных клеток черепно-глоточного (краниофарингеального) протока. В норме после завершении формирования ротовой полости и глотки у плода излишние клетки «рассасываются». При патологиях развития из них образуется опухоль.

Краниофарингиомы наиболее часто появляются в воронке гипофиза и выдаются в гипоталамус. Они распространяются горизонтально по пути наименьшего сопротивления в различных направлениях: вперед, назад или вбок, по направлению к подвисочным пространствам.

Иногда краниофарингиомы могут развиваться экстрадурально (между церебральной поверхностью височной кости и твёрдой мозговой оболочкой) и экстракраниально (в области вхождения в полость черепа), представляя собой опухоли носоглотки или задней черепной ямки, распространяющиеся на шейный отдел позвоночника.

Как правило, краниофарингиома имеет диаметр 2-5 см, но нередко разрастается до больших размеров. Новообразование обычно капсулировано и не проникает в окружающие ткани, однако сдавливает близлежащие органы, нарушая их функции и доставляя дискомфорт больному.

Типы краниофарингиом

Краниофарингиомы подразделяются на типы в зависимости от структуры опухоли и гистологического строения.

Структурно эти новообразования делятся на два вида — состоящие из плотной ткани и кистозные.

Во втором варианте они представляют собой единую крупную кисту или множественные кисты, заполненные мутными, белковоподобным, коричневато-желтоватым веществом, которое блестит из-за высокого содержания плавающих кристаллов холестерола. Со временем на внутренней поверхности кист происходит отложение солей — так называемая  кальцификация.

Гистологически краниофарингиомы встречаются в двух вариантах: адамантиматозные и папиллярные. Первый подвид является наиболее распространенным, на него приходится около 90% случаев.

Эти опухоли, образующиеся из эмбриональных клеток гипофизарного хода, встречается в основном у детей.  Относящиеся к нему краниофарингиомы представляют собой, как правило, одиночные или множественные кисты.

Обычно присутствует кальцификация.

Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых и образован из метапластических плоских клеток. Папиллярные краниофарингиомы, как правило, имеют сферическую форму. Большинство из них либо твердые, либо содержат несколько меньших кист. Кальцификация встречается редко.

Причины и группы риска

Ученые предполагают, что зародышевые клетки образуют краниофарингиому под воздействием  вредных факторов во время  первого триместра беременности, таких как:

• употребление некоторых медикаментов;
• воздействие токсинов, в том числе – табака и алкоголя;
• облучение;
• внутриутробные инфекции;
• хронические заболевания матери;
• тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

Симптомы

Клиническая симптоматика краниофарингиом определяется их близостью к зрительным нервам и хиазме, гипоталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям. Жалобы включают:

• головные боли, вызванные повышенным внутричерепным давлением;
• зрительные нарушения, связанные с давлением новообразования на хиазму зрительных нервов. В зависимости от  расположения  опухоли возникают различные варианты сужения полей зрения, реже – полная слепота на один глаз.
•  внешние изменения.Часто у подростков краниофарингиома сопровождается адипозогенитальным синдромом (прогрессирующим ожирением). Реже — синдромом Фрелиха, при котором нарушается развитие скелета и идет его формирование по евнухоидному типу;
• гормональный дисбаланс. Заболеванию могут сопутствовать сниженное либидо, аменорея;
• различные расстройства: бессонница, снижение слуха, нарушения функции глазодвигательных нервов;
• изменение в поведении: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием.

Неконтролируемый рост краниофарингиомы может привести к летальному исходу.

Диагностика

Диагностика заболевания на первом этапе включает в себя нейро-офтальмологическое исследование, в том числе  оценку остроты и полей зрения. При подозрении на нейроэндокринную опухоль нередко назначают анализы на гормоны гипофиза, и в обязательном порядке – инструментальную визуализацию.

• Компьютерная томография (КТ) — рентгеновский метод послойного исследования вещества головного мозга и костей свода черепа.  На снимках, полученных с помощью компьютерного томографа,  хорошо видны как плотная, так и кистозная части краниофарингиом. Кальцификаты определяются в 95 % случаев у детей и примерно в 50 % у взрослых. Иногда показано КТ с применением контраста как более информативное. Противопоказания к проведению контрастного исследования — аллергическая реакция на йод, поллиноз, бронхиальная астма тяжелого течения, гипертиреоз, почечная недостаточность, беременность.  
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — современное высокоточное неинвазивное исследование, дающее максимум информации о новообразованиях в головном мозге. Этот метод позволяет определить местоположение, точные размеры краниофарингиом, соотношение их узловой и кистозной частей.  Снимки, полученные с помощью МРТ, кроме того, дают представление о состоянии окружающих новообразование тканях.  После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование, которое проводят после внутривенного введения контрастного вещества. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах опухоли, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Лечение

Лечение краниофарингиом чаще комплексное, сочетающее хирургическое удаление с радиотерапией, особенно полезной при неполной резекции.

Хирургическая операция

Микрохирургическое удаление обычно является методом первого выбора. Операция проводится в непосредственной близости к важным нейроэндокринным и зрительным структурам мозга, а также сонной артерии, что не всегда позволяет добиться радикального удаления краниофарингиомы.

Остатки опухоли часто рецидивируют, повторное разрастание новообразования встречается почти у трети пациентов, что обуславливает необходимость продолжения лечения.

В послеоперационном периоде применяются: стереотаксическая аспирация (удаление жидкости) из опухолевой кисты, внутриполостное облучение, фракционированная лучевая терапия.

Лучевая терапия

Назначается, как правило, в комбинации с хирургической операцией. Ионизирующее излучение высокой концентрации подается непосредственно в клетки опухоли, минуя здоровые ткани.

Эффект облучения состоит в нарушении процессов саморегуляции в злокачественных клетках, прекращении их кровоснабжения, что с течением времени приводит к гибели опухоли.

Использование в нашей Клинике радиохирургии, стереотаксической радиотерапии и общей онкологии принципов конформной лучевой терапии позволяет рассчитать форму пучка, точно совпадающего с размерами новообразования.

  Это дает возможность подать максимальные дозы излучения в центр опухоли, одновременно снизив интенсивность радиации на ее границе, чтобы минимизировать воздействие на здоровые клетки.  Лечение проводится на линейных ускорителях VARIAN Clinac 2100CD и VARIAN TrueBeam STx.

Радиохирургия

Радиохирургическая операция с помощью Гамма-ножа является эффективным и безопасным методом лечения остаточных и рецидивирующих краниофарингиом. Применение Гамма-ножа возможно после проведенной хирургической операции, а также после внутриполостного облучения и лучевой терапии.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование,  в ходе которого определяется точное положение опухоли и прилегающих нервных образований.

Магнитно-резонансная томография дает четкое изображение опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла, на основе которого строится трехмерная модель пораженной части мозга.

С помощью планирующей системы Gamma Plan и автоматической позиционирующей системы возможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегая повреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Операция заключается в однократном облучении краниофарингиомы высокой дозой радиации, что приводит к гибели опухолевых клеток и прекращению роста новообразования.

В большинстве случаев отмечается значительное уменьшение опухоли в размерах.

Адекватное планирование в сочетании с точностью подведения дозы, доступной только Гамма-ножу, позволяет избежать таких осложнений, как снижение зрения и эндокринно-обменных нарушения.

Выраженное уменьшение размеров краниофарингиомы после проведенного радиохирургического лечения на Гамма-Ноже.

Краниофарингиома головного мозга

Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.

Оглавление:

Краниофарингиома головного мозга – доброкачественная опухоль врожденного характера, локализирующиеся в хиазмально-селлярной зоне и в районе III желудочка головного мозга. Начало новообразованию дают эпителиоциты кармана Ратке (гипофизарный ход).

Малигнизация (превращение в рак) несвойственная, но может быть в отдельных случаях. Краниофарингиомы диагностируются сравнительно редко.

Симптоматика выражена головной болью, проблемами со зрением, нарушением гормонального баланса, разладами психики и другими негативными событиями.

Основной вид лечения – преимущественно хирургический. Прогноз в целом благоприятный, многое будет зависеть от размера неоплазии и качества терапии.

Численность летальных исходов после проведенной операции не превышает 6-10%. В перспективе 60-85% пациентов проживут 5 или более лет.

В литературе можно встретить другие названия диагноза «краниофарингиома»: опухоль Эрдхайма или кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода.

Эпидемиология и эмбриология

Среди всего числа первичных опухолей головного мозга на долю краниофарингиом приходится 1,2-4,6%. У пациентов до 16 лет встречаемость опухолей колеблется в пределах 5-10 %, а у взрослых может доходить до 60%.

Различают два возрастных пика высокой вероятности развития краниофарингиом: у детей с 6 до 16 лет и взрослых с 48 до 75 лет. Каждый год на 1 млн населения диагностируют от 0,5 до 2 случаев развития данного вида опухолей.

Заметка. Большинство новообразований этого типа диагностируется в Китае (до 6,5% случаев), меньше всего в Австралии (до 1,5%).

По теории предложенной Эрдгеймом (она имеет больший научный вес) краниофарингиомы в головном мозге формируются из остатков тканевой структуры эпителиальной эмбриональной ткани кармана Ратке, который является инвагинацией первичной ротовой трубки. Из этой структуры на начальных этапах эмбриогенеза формируется передняя доля гипофиза, а также его туберальная область.

Цитогистологические особенности

Структурно краниофарингиомы разделяют на опухоли, состоящие из плотной ткани и содержащей кисты. Последние могут быть от двух до пяти сантиметров в диаметре, в редких случаях формируются более крупные кисты. Для них характерен медленный рост.

Как правило, участки кистозной краниофарингиомы головного мозга, содержат до 50 кист, но иногда их численность может достигать двух сотен. На вид это образования желтого или глиняного цвета, с плотной капсулой, хорошо ассоциированной с тканью мозга и его сосудами (опухоль снабжается кровью из бассейна сосудов большого мозга).

Обратите внимание. Со временем тканевая структура и морфологические особенности краниофарингиомы могут меняться.

По мере развития или когда опухоль имеется давно, возможно формирование некрозов, что приводит кистообразующим процессам. Кисты заполнены жидкостью с большим количеством липидов, (вплоть до 100%), в экссудате также могут содержаться жирные кислоты и холестериновые кристаллы. С внешней стороны на капсулах нередко образовываются солевые отложения.

Цитологическая структура краниофарингиомы представлена эпителиальной тканью с клетками различной степени дифференциации. В зависимости от строения выделяют два типа:

1. Адамантиноподобная краниофарингиома головного мозга диагностируется наиболее часто (около 85 % от всех опухолей данной группы). Опухоль больше характерна для детского возраста. Ее ткани состоят их остатков эмбриональных тканей. Новообразования этого типа характеризуются полиморфизмом. Они бывают компактные (10% случаев), кистозные (25-32%) и смешанные (до 60% случаев).
2. Папиллярная краниофарингиома головного мозга характерна больше для взрослых (30-40 лет), крайне редко диагностируется у детей. На их долю приходится примерно 15%. Цитологически представлена метапластическими клетками. Как правило, неоплазии солидные, петрифицирование несущественное или его нет.

Помимо клеток эпителиального происхождения краниофарингиомы могут быть представлены эпидермальным эпителием. В опухолях данного типа формируются различные дистрофические процессы, кисты или оссификации стромы. Капсула опухоли образована соединительной или гиальной тканью. Различные типы гистологических структур могут рассматриваться в качестве фазности краниофарингиом.

Локализации и типы краниофарингиом

Зависимо от расположения различают несколько типов краниофарингиом. Ниже приведена подробная топографическая классификация:

1. Первый тип. Неоплазии локализована в передней части ножки гипофиза. Есть три подтипа:

• А – опухоль образована под диафрагмой турецкого седла (ДТС);
• В – в передней части от перекреста зрительных нервов и над ДТС;
• С – среди ножки гипофиза и перекрестом нервов зрительных (сверху ДТС).

1. Второй тип. К нему относят опухоли, которые образуются сразу над ножкой гипофиза. Как правило, в таком случае оказывается давление на третий желудочек головного мозга.
2. Третий тип. Краниофарингиома находится позади ножки гипофиза. В этом случае различают три подтипа:

• А – под диафрагмой турецкого седла;
• В – под ДТС. Нередко неоплазии в таком случае достают до передней области варолиевого моста;
• С – на ДТС, при этом достают до мостомозжечкового угла.

1. Четвертый тип. Новообразование локализовано в области ножки гипофиза, как правило, в зоне базальных ганглиев.
2. Пятый тип. Опухоль находится в 3 и 4 желудочке головного мозга, и в зоне придатков носовых пазух.

Обратите внимание. Классификация краниофарингиом носит прямой прикладной характер. Выбор хирургического доступа непосредственно зависит от типа новообразования.

Симптомы краниофарингиом

При образовании и росте опухоли формируются характерные клинические признаки трех типов:

1. Гормональные и обменные, что обуславливает развитие несахарного диабета, гипогонидизма, нарушение метаболизма липидов, отставание в развитии или наоборот усиленный рост массы тела, энурез, аномалии полового созревания, ослабевание мускулатуры, понижение работоспособности, нарушение работы половой системы различного характера.
2. Зрительные – характерны для краниофарингиом. Они проявляются одними из первых (в 50% случаев это самые первые симптомы наличия патологии).
3. Продиктованные внутричерепной гипертензией, что больше свойственно для опухолей, локализованных в полости третьего желудочка головного мозга.

Заметка. Характер и интенсивность признаков зависит от места локации опухоли и ее размеров. Если она большая и давит на соседние области, клинические признаки будут более разнообразными.

Диагностика

Диагностика краниофарингиом состоит в использовании методов визуализации. Первые подозрения на наличие опухоли можно заметить на рентгеновском снимке черепа, лучшие результаты получают при помощи томографии.

Использование рентгена для выявления опухолей головного мозга на данный момент является устаревшим, однако, часто именно на снимках такого рода удается заметить первые признаки болезни.

Часто это происходит случайно, при диагностике патологий иного рода. На фото можно увидеть кальцинаты в хиазмально-селлярной области, аномальные морфологические модификации турецкого седла.

При наличии клинических проявлений это дает основание заподозрить краниофарингиому и направить пациента на томографию.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томографии головного мозга являются основными диагностическими методиками для определения краниофарингиом. Каждый способ современный и высокоточный, имеет свои преимущества:

• КТ позволяет получить развернутую информацию об анатомо-морфологических особенностях новообразования, хорошо показывает места обызвествления и кистозные процессы;
• применение МРТ также характеризуется высокой диагностической ценностью, однако она хуже дифференцирует топографические данные и величину опухоли, менее четко различаются петрификаты.

Лечение краниофарингиомы головного мозга

Лечение краниофарингиом состоит в радикальном удалении патологических очагов. Многое зависит от места локации опухоли, поэтому выбор лечебной тактики зависит от индивидуальных особенностей диагноза пациента. Тип доступа выбирается на основе диагностики и зависит он подтипа новообразования и его топографоанатомических особенностей. Основная цель хирургического лечения – полное (тотальное) удаление краниофарингиомы головного мозга, однако не во всех случаях краниофарингиому получается вырезать полностью (субтотальное иссечение).

Тотальным удалением опухоли называют оперативное лечение, когда на при повторном контрольном обследовании не выявляют остатков неоплазии.

Субтотальным удалением считают радикальное лечение, при котором невозможно удалить опухоль полностью или после удаления в тканях головного мозга остаются части патологических тканей.

Как правило, при субтотальном удалении врач вынужден оставить части неоплазии около дна третьего желудочка головного мозга, на крупных сосудах и других жизненно важных элементах.

После удаления

После удаления краниофарингиомы головного мозга проводится консервативное лечение в виде радио- и химиотерапии, потому что лечение всегда должно носить комплексный характер, что улучает общий итог терапии.

Лучевая терапия является вспомогательным видом лечения. Она назначается в послеоперационный период или при наличии рецидивов неоплазии. Облучение имеет ряд побочных эффектов, например, в результате радиационного лечения может страдать умственное развитие, усиливаются эндокринные патологии, возникают проблемы со зрением, деменция и другие негативные явления.

Химиотерапия заключается в назначении цитостатических препаратов для остановки белкового синтеза в атипичных клетках, при этом часть из них погибает. После удаления опухоли, пациенту могут быть назначены глюкокортикоиды. Лечение ими помогает снизить негативные признаки и отечность. По мере улучшения состояния их постепенно отменяют.

Прогноз

Прогноз зависит от стадийности и характера опухоли, корректности лечения и индивидуальных особенностей больного.

Летальность после удаления опухоли не выше 5-10%, причем в это число входит смертность и по другим причинам, которые не имеют прямого отношения к опухолевому процессу, поэтому можно говорить о более низкой летальности. Пятилетняя выживаемость – 50 – 87%.

Как правило, большая часть рецидивов развивается в течение года после операции, меньшая часть в течение трех лет. Рецидив может случиться с вероятностью 7-33%, обычно это происходит в первые пять лет после удаления опухоли.

Краниофарингиома

Краниофарингиома — это гистологически доброкачественная экстрааксиальная медленно растущая опухоль, которая локализуется преимущественно в селлярной и супраселлярной областях.

Несмотря на доброкачественные гистологические характеристики, иногда проявления краниофарингиомы схожи с злокачественными опухолями.

Краниофарингиомы могут метастазировать, а пациенты могут иметь тяжелую симптоматику которая обычно требует хирургического или лучевого лечения (а в некоторых случаях химиотерапии с внутрикистозным введением препаратов).

Описаны случаи рецидивирования, как локального, так и с метастазированием по менингеальным оболочкам и по ходу операционного доступа. Типичные радиологические проявления могут помочь в дифференциальной диагностике краниофарингиом и других опухолей хиазмально-селлярной области. Впервые краниофарингиома описана Zenker в 1857 году. [1, 2, 3, 4, 5]

Эпидемиология 

Хотя краниофарингиомы встречаются в любом возрасте, имеется два пика заболеваемости: на возраст 10-14 лет приходится наибольшая встречаемость адамантиноматозного типа краниофарингиомы, второй, меньший, у лиц старше 50 лет — в основном папиллярный подтип.

Клиника

Клиническая картина зависит локализации и размеров опухоли и включает:

• головнные боли и повышение внутричерепного давления
• зрительные нарушения
  • в 20% у детей
  • в 80% у взрослых
• гормональные нарушения
• задержка развития у детей
• сниженное либидо
• аменорея
• несахарный диабет
• изменения поведения при распространении на лобные или височные доли​

Патология

В настоящее время считается, что краниофарингиомы происходят из кармана Ратке, а не из клеток гребня краниофаренгиального протока, как полагалось ранее. Гистологически выделяют два подтипа, отличающиеся так же характерной визуализацией.

Адамантиноматозный подтип

• преимущественно у детей
• содержат ретикулярные эпителиальные клетки (напоминающие пульпу эмали развивающихся зубов)
• могут иметь одну или несколько кист заполненных маслянистой жидкость богатой белками, продуктами распада гемоглобина, и/или холестерола

Может содержать единичные или множественные кисты заполненные содержимым богатым белками, продуктами распада гемоглобина и/или холестерола. Кальцинаты встречаются в ~90% 3.

Папиллярный подтип

Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых, образован массами метапластических плоских клеток. Кисты менее характерны, а опухоль более солидная. Кальцификация считается редкостью.

Диагностика

В подавляющем большинстве случаев краниофарингиомы имеют крупный супраселлярный компонент (95%) с распространением супа — и интраселлярно (75%). Крупные опухоли распространяются во всех направлениях, часто приводя к смещению хиазмы или сдавлению среднего мозга , приводя в конечном итоге к компрессионной гидроцефалии.

Выбор модальности

КТ и МРТ являются модальностями выбора. [6, 7] Компьютерная томография позволяет достоверно выявить наличие кальцификатов и определить размеры опухоли, в то время как МРТ чрезвычайно хорошо позволяет не только определить размеры, но и оценить распространение опухоли, степень поражения III желудочка.

МРТ позволяет подтвердить кистозную природу опухоли. Последовательности с подавлением сигнала от жидкости (FLAIR), градиентного эхо (GRE), и диффузионно-взвешенных изображений, наряду с МР спектроскопией, могут использоваться для подтверждения или корректировки диагноза [8, 9, 10].

Рентгенографически можно выявить изменения, однако, не смотря на выявленные изменения, будут необходимы КТ или МРТ. КТ или МР ангиография могут помочь в дифференциальной диагностике между краниофарингиомой и аневризмой передней соединительной артерии.

В послеоперационном периоде КТ и МРТ выполняются для получения отправных результатов, необходимых при последующем динамическом наблюдении [11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20]. При отсутствии типичных признаков МР исследование необходимо дополнять неусиленной КТ для выявления кальцификатов.

Папиллярный тип поражения может быть пропущен при КТ или МРТ, если отсутствует характерный кистозный компонент или образование не усиливается после внутривенного введения контраста (что встречается примерно у 10% пациентов).

Компьютерная томография

При компьютерной томографии адамантиноматозный тип опухоли проявляется в виде преимущественно кистозной опухоли с солидным компонентом (в 90% случаев).

Солидный компонент имеет изоденсивную плотность и обычно содержит кальцинаты (в 80% случаев). Может наблюдаться увеличение размеров турецкого седла. В зависимости от локализации опухоли может встречаться гидроцефалия.

Расположение опухоли в селлярной или супраселлярной области при данном типе является характерной чертой опухоли.

Опухоли папиллярного типа обычно солидные, изоденсивные, редко содержат кальцинаты. Иногда при краниофарингиоме встречается внутрижелудочковый гомогенный мягкотканный компонент без кальцификатов [14].

Контрастное усиление солидного компонента и стенок кисты встречается в 90% случаев. Может визуализироваться смещение А1 сегмента передней мозговой артерии или хиазмы зрительного нерва. Кистозный компонент распространяется кпереди и/или латерально и обычно окружает солидный компонент. Солидный компонент, наоборот, распространяется латерально и кзади.

Степень достоверности для КТ высока, поскольку КТ позволяет выявить кальцинаты и определить кистозную природу опухоли: например кисты кармана Ратке редко кальцинируются, в то время как более 90% краниофарингиом содержат кальцификаты.

Ключевые моменты:

• Адамантиноматозный подтип
  • кисты
    • близки по плотности  к церебро-спиннальной жидкости
    • имеют крупные размеры
    • преобладают над солидным компонентом
    • встречаются в 90% случаев
  • солидный компонент
    • мягкотканной плотности
    • в 90% имеет контрастное усиление
  • кальцификаты
    • определяются в 90%
    • точечные, локализуются по периферии
• Папиллярный подтип
  • кисты
    • маленьких размеров
    • близки по плотности  к церебро-спиннальной жидкости
  • солидный компонент
    • мягкотканной плотности
    • имеет выраженное контрастное усиление
  • кальцинаты

Магнитно-резонансная томография

Адамантиноматозный тип это преимущественно супраселлярная опухоль с кистозным компонентом.

Кальцинаты могут не визуализироваться при МРТ, но последовательности гранитного эхо (GRE) за счет эффекта магнитной восприимчивости, могут позволить визуализировать их.

Кистозный компонент  имеет гиперинтенсивный МР сигнал на Т2 ВИ и FLAIR, и гетерогенный изо- или гипоинтенсивный МР сигнал от солидного компонента  [12, 14, 16, 18, 22, 8]

Изменение интенсивности МР сигнала на Т1 ВИ варьирует в зависимости от кистозного содержимого, которое может давать гиперинтенсивный сигнал при содержимом богатом протеинами, продуктами распада гемоглобина и/или холестерола (при классическом адамантиноматозном типе)  При капиллярном типе солидный компонент характеризуется изоинтенсивным МР сигналом на Т1 взвешенных изображениях.

МР спектроскопия характеризуется повышенным пиком липидного спектра (около 1 ppm) в кистозном содержимом. Диффузионно-взвешенные изображения характеризуются вариабельной интенсивностью МР сигнала за счет кистозного содержимого.

Может встречаться ремоделирование и увеличение размеров турецкого седла, гидроцефалия. Наличие компрессии третьего желудочка позволяет отдифференцировать краниофарингиому от кисты кармана Ратке или аденомы гипофиза.

Иногда краниофарингиома проявляется как внутрижелудочковая, гомогенная, мягкотканная опухоль без кальцинатов. Она может содержать области с низкой интенсивностью МР сигнала, что наблюдается при папиллярном подтипе.

Иногда краниофарингиомы имеют как интра- так и супраселлярный компонент, что проявляется признаком “снеговика” [8].

Прилежащая паренхима головного мозга может иметь повышенный МР сигналил на Т2/FLAIR взвешенных изображениях, что может указывать на отек от сдавления, глиоз или инвазию опухоли.

Рецидив опухоли в ложе и по ходу операционного доступа является результатом имплантации краниофарингиомы в ткани. Таким образом послеоперационное МРТ необходимо даже если удаление опухоли было тотальным [18, 8].

Ключевые моменты:

• Адамантиноматозный подтип
  • кисты
    • T1 изо- или гиперинтенсивны по отношению к паренхиме головного мозга
    • Т2 в 80% гиперинтенсивны
  • солидный компонент
    • имеет выраженное контрастное усиление
    • Т2 гетерогенный МР сигнал
  • кальцификаты
    • необходимы последовательности с магнитной восприимчивостью
  • ангиография
    • смещение ПМА и/или хиазмы
  • спектроскопии
• Папиллярный подтип
  • кисты
    • кода имеются в 80% гипоинтенсивные по T1
    • Т2 в 80% гиперинтенсивны
  • солидный компонент
    • Т1 изо- или слегка гипоинтенсивный сигнал
    • Т2 гетерогенный МР сигнал
  • спектроскопии
    • содержимое кист не имеет высокого пика липидов

Дифференциальный диагноз

Краниофарингиома у детей и подростков

Краниофарингиомы — это редкий вид опухолей, возникающих в головном мозге. Наиболее часто их диагностируют у детей в возрасте 5–14 лет. Опухоли этого типа составляют примерно 6% от всех опухолей головного мозга у детей. В США ежегодно регистрируется 100–200 случаев краниофарингиомы у детей. 10-летняя выживаемость при краниофарингиоме составляет 80–90%.

Краниофарингиомы обычно состоят из плотного новообразования и заполненной жидкостью кисты. Это доброкачественные, медленно растущие опухоли, которые редко распространяются на другие части головного мозга.

Однако такое новообразование может быть очень опасным из-за воздействия на жизненно важные окружающие структуры головного мозга. Краниофарингиомы обычно развиваются вблизи гипофиза и гипоталамуса. При таком расположении опухоль оказывает влияние на эндокринные функции.

Если опухоль расположена близко к зрительному нерву, может нарушаться и зрение.

Лечение краниофарингиомы включает хирургическую операцию, лучевую терапию или и то, и другое.

В отдельных случаях, когда возможно безопасное удаление опухоли с ограниченными побочными эффектами, может быть достаточно хирургической операции.

Часто операция требуется для удаления части опухоли, чтобы снизить компрессию зрительных проводящих путей или ослабить обструкцию заполненных жидкостью (спинномозговой жидкостью) путей.

Хирургическое вмешательство может включать размещение постоянного катетера в кистозной части опухоли. Катетер присоединяют к резервуару, из которого можно сливать жидкость. Расположение опухоли может ограничивать возможность ее удаления или дренажа.

Для лечения остаточной опухоли после операции применяют лучевую терапию. В отдельных случаях ее можно применять без использования других методов лечения.

Лучевая терапия чаще всего является фракционированной, т. е. проводится с применением небольших доз, называемых фракциями. Большинство пациентов проходят лечение с понедельника по пятницу, 5 дней в неделю в течение примерно 6 недель. Обычно лучевую терапию проводят однократно. Повторный курс фракционированной лучевой терапии назначают редко.

В особых случаях, например у пациентов с опухолями, прогрессирующими после лучевой терапии, для лечения краниофарингиомы может использоваться однократная доза лучевой терапии (радиохирургия). В радиохирургии более высокую дозу облучения направляют на целевой участок опухоли.

Новая форма лучевой терапии, протонная лучевая терапия, может иметь преимущества по сравнению с традиционной лучевой терапией рентгеновскими лучами. Однако этот метод лечения все еще исследуется и доступен не в каждом медицинском центре.

Причины возникновения краниофарингиомы неизвестны. Исследования, посвященные выявлению генетических изменений, связанных с этими опухолями, продолжаются. Чаще всего краниофарингиому диагностируют у детей в возрасте от 5 до 14 лет. Эта опухоль редко возникает у детей младше 2 лет.  

Симптомы краниофарингиомы различаются в зависимости от размера и расположения опухоли. К возможным симптомам относятся:

• Изменения гормональных и эндокринных функций. Это может привести к таким проблемам, как замедление роста и задержка полового созревания.
• Изменения зрения
• Головные боли, которые часто усиливаются по утрам и проходят после рвоты
• Спутанное сознание
• Тошнота и рвота
• Изменения уровня энергии, утомляемость
• Проблемы мышления и обучения
• Изменения личности и поведения
• Усиление жажды или мочеиспускания
• Низкое кровяное давление
• Увеличение массы тела
• Усиление или потеря аппетита

По мере роста опухоли может нарушаться нормальная циркуляция спинномозговой жидкости.  Это вызывает накопление жидкости в головном мозге — состояние, называемое гидроцефалией.  Жидкость вызывает расширение желудочков и повышает давление на головной мозг (внутричерепное давление).  Многие из симптомов краниофарингиомы связаны с повышенным давлением на ткани головного мозга.  

Врачи проверяют наличие краниофарингиомы и воздействия опухоли несколькими способами. Используют такие исследования:

• Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
• Для определения содержания веществ в крови и моче выполняют биохимический анализ сыворотки крови, мочи и гормональные исследования.

Врачи могут проводить проверку уровня электролитов в сыворотке крови и моче, таких как натрий, а также удельного веса (концентрации мочи) для определения наличия несахарного диабета.

Врачи могут проверять сывороточные уровни альфа-фетопротеина (α-FP) и бета-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ), чтобы исключить наличие герминогенной опухоли, которую иногда можно спутать с краниофарингиомой.

Для выявления аномального уровня гормонов могут проводить измерение уровня гормона роста, гормона щитовидной железы, адренокортикотропного гормона и гонадотропина в крови.

• В ходе неврологического обследования оцениваются функции головного мозга, спинного мозга и нервов. Во время обследования проверяют различные аспекты работы мозга: память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
• С помощью диагностической визуализации — компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) — получают детализированные изображения головного и спинного мозга. Врачи могут увидеть размеры и расположение опухоли и лучше понять, какие участки мозга оказались затронуты. МРТ часто предпочтительнее, поскольку обычно обеспечивает более четкую визуализацию опухолей головного мозга.
• Для диагностики краниофарингиомы может выполняться биопсия. При биопсии небольшой образец опухоли извлекается с помощью иглы. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип опухоли. В качестве альтернативы для диагностических целей может выполняться оценка жидкого содержимого опухолевой кисты. Если хирургическая операция не проводится или результаты биопсии не дают однозначного ответа, диагностическое значение может иметь наличие кальцификации на КТ-изображении, а также размеры, форма и расположение опухоли.

Стандартной системы определения стадии развития краниофарингиомы не существует. Такая опухоль описывается как впервые диагностированная или рецидивирующая.

Краниофарингиомы представляют собой доброкачественные опухоли, которые редко распространяются на другие части головного мозга, однако они могут вызывать серьезные проблемы, в том числе изменения эндокринных функций и повреждение зрительного нерва. Расположение опухоли может затруднять лечение.

Показатели коэффициента выживаемости при краниофарингиоме составляют от 80 до 90% через 10 лет после постановки диагноза, но при планировании лечения важно учитывать качество жизни пациентов в долгосрочной перспективе. Опухоли, прогрессирующие после проведения лучевой терапии, трудно излечить, если невозможно их полное удаление.

Лечение зависит от нескольких факторов, в том числе от размера и расположения опухоли, возраста ребенка и особенностей опухоли. Лечение краниофарингиомы может включать в себя хирургическую операцию и лучевую терапию. Химиотерапия этого заболевания не является эффективной.

В большинстве случаев подход к лечению краниофарингиомы — это не столько решение проблемы выживания, сколько качества жизни. Важно, чтобы лечение пациентов проводила опытная междисциплинарная команда, в которую входят специалисты по радиационной онкологии, нейрохирургии, эндокринологии, неврологии и офтальмологии.

Врачам следует обсуждать риски и пользу каждого вида лечения с семьей пациента, давая возможность принимать обоснованные решения.

1. Объем хирургического вмешательства при краниофарингиоме зависит от размеров и расположения опухоли, а также от потенциальных рисков операции. В некоторых случаях для обеспечения долгосрочного контроля опухоли достаточно хирургической операции.

   Однако часто полностью удалить опухоль хирургическим путем невозможно.

   Кроме того, при удалении опухоли (радикальном вмешательстве) часто возникают серьезные осложнения из-за потенциального воздействия на важные функции головного мозга и эндокринной системы.

   Врачи могут планировать ограниченное хирургическое вмешательство, при котором опухоль не удаляется полностью. Вместо этого основной целью становится устранение симптомов или проблем.

   При ограниченном хирургическом вмешательстве задачами хирурга будут подтверждение диагноза, дренирование жидкости из кисты в опухоли и снижение давления на зрительный нерв.

   Ограниченное хирургическое вмешательство обычно сопровождается лучевой терапией.

   Во многих случаях хирург устанавливает катетер в кисту опухоли. Катетер представляет собой тонкую трубку, отводящую жидкость из кисты. Выведение жидкости способствует облегчению многих симптомов, связанных с заболеванием. Катетер может быть временным либо постоянным.

   Для доступа к опухоли используются различные хирургические методы. Доступ к опухоли можно получить посредством транссфеноидального либо эндоназального хирургического вмешательства.

   В этом случае при проведении хирургической операции доступ к опухоли осуществляется через носовые ходы и носовую пазуху. В других случаях хирурги могут выполнить краниотомию либо хирургическое вскрытие черепной коробки.

   Выбор хирургического метода зависит от расположения опухоли и целей операции.

   Преимущества
   Недостатки
   

   Радикальная резекция	Предупреждение осложнений, связанных с лучевой терапией	Острые поражения, в том числе инсульт, потеря зрения, несахарный диабет и дефицит гормонов, а также травматическое повреждение головного мозга; долгосрочные последствия, включая изменения личности, несахарный диабет и дефицит гормонов, патологическое ожирение
   Ограниченное хирургическое вмешательство и лучевая терапия	Меньший риск для личности пациента	Когнитивные эффекты, дефицит гормонов, потеря слуха, повреждения кровеносных сосудов, включая инсульт, некроз, вторичные опухоли (доброкачественные и злокачественные)

2. Лучевая терапия применяется в качестве дополнения к хирургической операции, особенно если проводилось ограниченное хирургическое вмешательство. Вид лучевой терапии зависит от расположения опухоли.

   Возраст ребенка является важным фактором, влияющим на применение лучевой терапии.

   Лучевую терапию также используют для лечения рецидивирующего заболевания после предшествующего хирургического вмешательства, которое считалось радикальным.

   Лучевая терапия чаще всего являетсяфракционированной,т. е. проводится с применением небольших доз, называемых фракциями. Большинство пациентов проходят лечение с понедельника по пятницу, 5 дней в неделю в течение примерно 6 недель. Обычно лучевую терапию проводят однократно. Повторный курс фракционированной лучевой терапии назначают редко.

   В особых случаях, например у пациентов с опухолями, прогрессирующими после лучевой терапии, для лечения краниофарингиомы может использоваться однократная доза лучевой терапии (радиохирургия). В радиохирургии более высокую дозу облучения направляют на целевой участок опухоли. 

   Новая форма лучевой терапии, протонная лучевая терапия, может иметь преимущества по сравнению с традиционной лучевой терапией рентгеновскими лучами. Однако этот метод лечения все еще исследуется и доступен не в каждом медицинском центре.

3. Химиотерапиюредко используют для лечения краниофарингиомы.  

Большинство людей, перенесших краниофарингиому, живут с осложнениями, которые влияют на качество жизни. Они могут быть вызваны как самой опухолью, так и ее лечением.

К возможным проблемам относятся:

• Нарушение эндокринных функций, связанное с повреждением гипофиза и гипоталамуса
• Потеря зрения
• Когнитивные нарушения
• Эмоциональные расстройства
• Метаболический синдром
• Заболевания сосудов, такие как аневризма и инсульт

Гипофиз называют главной железой, поскольку он отвечает за выработку многих гормонов и контролирует работу других желез.

Нарушение функции гипофиза может привести к ряду проблем: ожирению, ухудшению липидного профиля, снижению минеральной плотности костной ткани и снижению фертильности.

Эти проблемы могут возникать даже тогда, когда пациент принимает препараты заместительной гормональной терапии.

Повреждение гипоталамуса также приводит к гормональным изменениям, влияющим на качество жизни. К ним относятся повышенный аппетит, патологическое ожирение, изменения в поведении и эмоциях. 

Метаболический синдром — важный вопрос здоровья, который влияет на качество и продолжительность жизни детей, перенесших краниофарингиому.

Этот синдром представляет собой группу нарушений, включающих ожирение, высокий уровень триглицеридов, низкий уровень ЛПВП («хорошего» холестерина), высокое кровяное давление и высокий уровень сахара в крови.

Метаболический синдром связывают с заболеваниями сердца, инсультом и диабетом. 

Лечение краниофарингиомы, в том числе хирургическое вмешательство и лучевая терапия, повышает риск возникновения проблем с кровеносными сосудами головного мозга у пациента. Это может привести к развитию аневризмы и инсульта. У пациентов также выше риск возникновения судорог и когнитивных нарушений.

Для мониторинга прогрессирования заболевания, оценки уровня и функции гормонов и решения проблем со здоровьем, связанных с заболеванием и/или лечением, ребенку с краниофарингиомой требуется непрерывное ведение многопрофильной командой врачей.

Положительное влияние на пациента также может оказать социально-психологическая помощь во время и после лечения. Психолог, социальный работник, специалист по адаптации и другие специалисты помогут справиться с изменениями и преодолеть опасения, в том числе беспокойство из-за возможной социальной изоляции и депрессию.

Подробнее: жизнь после опухолей головного мозга

—Дата изменения: июнь 2018 г.