Гемолитическая анемия: причины и диагностика

 Гемолитическая анемия  — болезнь, вызванная ускоренным разрушением эритроцитов. Она негативно влияет на состав крови, поэтому опасна для всего организма. Признаки патологии могут появиться в любом возрасте, в итоге страдают взрослые и дети. Гемолитическая анемия: причины и диагностика

Это по сути не одно, а несколько заболеваний, которые объединяет общий признак — гемолиз. Так называют сокращение жизненного цикла эритроцитов в связи с их разрушением. Гемолиз влечёт потерю (высвобождение) гемоглобина, носителем которого они являлись. Оказавшись в несвязанном состоянии, этот компонент тоже разрушается, а организм страдает от нехватки кислорода.

Эритроциты вырабатываются красным костным мозгом и в норме живут до 120 суток. Из-за преждевременной гибели сокращается объём этих клеток в крови. Если мозговые структуры костей не успевают компенсировать потерю, развивается вышеназванное заболевание.

Гемолитическая анемия: причины и диагностика

Жизненный цикл эритроцитов при гемолизе сокращается до 50, а в тяжёлых случаях до 14 дней. В зависимости от места, где происходит процесс разрушения, его подразделяют на:

  • внутрисосудистый;
  • внесосудистый.

В классификаторе МКБ-10 гемолитическая анемия, в зависимости от вида, обозначена кодами от D55 по D59.

Чем отличается от железодефицитной

Главное отличие в том, что причиной железодефицитной анемии является нехватка в организме одноимённого микроэлемента, необходимого для образования крови, а также проблемы с его всасыванием в отделах кишечника. При этом оба вида анемии имеют общие признаки, что создаёт некоторые трудности при постановке диагноза.

Разница определяется в том числе по результатам исследования крови и образца красного мозга кости:

  • при гемолитической патологии в образце содержимого полой кости определяется гиперплазия эритроидного отростка;
  • при железодефицитной нет избытка билирубина, а значит, и признаков желтухи, характерных для первой разновидности.

По результатам диагностики назначается лечение, которое также имеет отличия.

Для определения вида анемии часто назначается анализ крови на лактатдегидрогеназу (ЛДГ): https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Классификация

Гемолитическая анемия бывает врождённой, когда гибель эритроцитов объясняется следующими генетическими аномалиями:

  • мембранопатией красных кровяных клеток — дефектом их оболочки (как при микросфероцитозе — болезни Минковского-Шоффара, овалоцитозе, акантоцитозе);
  • энзимопатией — слабой активностью эритроцитарных ферментов;
  • гемоглобинопатией — неправильной структурой гемоглобина (как при талассемии, серповидно-клеточной анемии).

Также патология бывает приобретённой — когда вызревание эритроцитов в костном мозге происходит в достаточном объёме, но живут они недолго по причине:

  • дефекта собственной мембраны (как при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, которую ещё называют болезнью Маркиафавы-Микели, шпороклеточной анемии);
  • повреждения нормальных эритроцитов из-за влияния неблагоприятных факторов (внеэритроцитарная форма);
  • проблем иммунной системы (ауто- и изоиммунные анемии);
  • разрушения оболочки красных клеток крови по механическим причинам, к которым можно отнести, например, протезирование клапанов сердца;
  • гибели эритроцитов в связи с отравлением организма ядами, в том числе содержащимися в лекарствах;
  • инфекционно-токсического воздействия паразитов на организм;
  • дефицита витамина Е, снижающий прочность оболочки красных клеток крови.

Тяжесть течения характеризуется низким уровнем гемоглобина и эритроцитов в крови.

Степени анемии

Наименование Показатель гемоглобина Показатель объёма эритроцитов
Лёгкая 90 и больше 3,6–3,2
Средняя от 90 до 70 3,2–3,0
Тяжёлая меньше 70 меньше 3,0

По длительности различают:

  • Хроническую форму, которую часто выявляют в детстве. Она протекает в виде чередования обострений и ремиссии.
  • Острую, по сути, представляющую криз, спровоцировать который можно, например, приёмом анальгетиков и антибиотиков.

Классификация позволяет учесть особенности болезни и подобрать подходящий способ терапии.

Симптомы и признаки

Гемолитическая анемия: причины и диагностика

Как правило, первые сигналы о развитии болезни проявляются в юности. Во время кризов (обострения) беспокоят явления, характерные для всех видов этой патологии:

  • общее недомогание;
  • головокружение;
  • трудности с дыханием и боли в левой части грудины при нагрузках;
  • пожелтение кожи и глазных белков;
  • увеличение размеров селезёнки, а также печени, которое диагностируется пальпацией на приёме у врача.

Гемолитическая анемия: причины и диагностика

Отдельные виды патологии имеют дополнительные особенности.

Врождённые гемолитические анемии:

  • микросфероцитозная форма;
  • энзимопенические виды анемии.

Микросфероцитозная форма считается самой распространённой, выявляется у кровных родственников. Во время криза, помимо общих симптомов, повышается температура, беспокоят пищеварительные расстройства и боли в эпигастральной части живота.

Характерными признаками этого вида считаются:

  • желтушность неодинакового уровня интенсивности;
  • темно-коричневый кал;
  • предрасположенность к формированию камней в жёлчном пузыре — причина колик.

Дети, страдающие микросфероцитарной анемией, рождаются с:

  • головой башенной формы;
  • гетеротропией (косоглазием);
  • седловидной аномалией носа;
  • неправильным прикусом;
  • высоким нёбом.

У пожилых людей могут появляться трофические язвы на ногах, появление которых объясняется гемолизом эритроцитов в мелких сосудах конечностей и плохо поддающиеся терапии.

Энзимопенические анемии проявляются после перенесённых осложнений других патологий или приёма таких лекарственных препаратов, как салицилаты, нитрофураны и сульфаниламиды. Появляются «светлая желтуха», признаки увеличения печени, селезёнки, беспокоят шумы в сердце, моча становится тёмной, почти чёрной. В особо тяжёлых случаях присоединяются рвота, одышка, тахикардия.

  • Аутоиммунные гемолитические анемии диагностируются чаще остальных. Массовое разрушение красных клеток происходит как внутри них, так и в сосудах. Обострение при такой анемии развивается стремительно и сопровождается общими симптомами, к которым добавляются тахикардия, боли в области живота и поясницы. Развивается плохая адаптация к низким температурам. Это проявляется дискомфортом от спазма сосудов в конечностях, иногда и в носу и языке.
  • Токсические анемии отличаются нарастающей слабостью, дискомфортом и болью под правыми рёбрами и в пояснице, рвотой, повышенной температурой тела. Со 2–3 дня добавляется желтушность кожи и глаз, на 3-й или 5-й день нарушается работа печени и почек. Это проявляется увеличением парного органа, а также изменением биохимического состава крови и задержкой мочи в организме.

Причины

Поводом для развития разных видов патологии служат следующие причины:

  • врождённая гемолитическая анемия — наследственные аномалии мембран красных кровяных телец, их ферментных систем и структур гемоглобина;
  • иммунные и аутоиммунные разновидности — такие факторы, как переливание крови, проблемы в период внутриутробного развития, приём лекарств, патологии крови и костного мозга, инфекционные поражения;
  • токсическая анемия — отравление мышьяком, алкоголем, грибами, солями тяжёлых металлов, уксусной кислотой;
  • механическая анемия — длительные физические перегрузки, сепсис, масштабные ожоги и другие факторы, под влиянием которых разрываются мембраны нормальных эритроцитов.

Диагностика: анализы и исследования

Гемолитическая анемия: причины и диагностика

Диагностикой и лечением болезней крови занимается гематолог. Врач выслушает жалобы, задаст уточняющие вопросы, проведёт физикальный осмотр, после чего назначит:

  • исследования крови, позволяющие оценить её состав, в том числе уровень гемоглобина, общий объём и форму эритроцитов, количество свободного билирубина;
  • пробу Кумбса — иммунологический тест на антитела к красным клеткам крови;
  • анализ мочи;
  • УЗИ печени, селезёнки и других органов, расположенных в брюшной полости;
  • пункцию красного костного мозга.

При необходимости назначаются дополнительные анализы и/или консультации врачей других специалистов.

В ходе дифференциальной диагностики определяют вид анемии, а также исключают патологии печени и другие состояния с похожими признаками.

Варианты лечения

Методы и препараты для лечения патологии подбираются с учётом формы гемолитической анемии, но всегда делается акцент на устранение факторов, вызывающих гемолиз.

В период кризов:

  • через капельницы вливают лечебные растворы и плазму крови;
  • назначают приём витаминных комплексов;
  • по показаниям проводят гормонозаместительную и антибактериальную терапию.

Гемолитическая анемия: причины и диагностика

Когда речь идёт о микросфероцитозе, выполняется спленэктомия — операция по полному или частичному удалению селезёнки. Это единственный способ, который позволит прекратить масштабную гибель эритроцитов в этом случае.

При аутоиммунных причинах показаны:

  • глюкокортикоиды, в числе которых преднизолон;
  • иммунодепрессанты (хлорамбуцил, азатиоприна и др.);
  • противомалярийные лекарства вроде хлорохина:

Если это не помогает, рекомендуется спленэктомия.

  Как определить непереносимость глютена

Терапия анемии, обусловленной проблемами с гемоглобином, включает:

  • плазмаферез — переливание крови, в ходе которого её разделяют на элементы и обрабатывают специальным образом;
  • вливание заменителей кровяной плазмы;
  • применение антикоагулянтов и антиагрегантов.
Читайте также:  Симптомы пмс

При токсической анемии:

  • выполняется очистка организма от токсинов с помощью инфузионного введения специальных составов;
  • стимулируется образование и выведение мочи;

При наличии почечной недостаточности вероятен летальный исход.

Прогноз

Гемолитическая анемия: причины и диагностика

Гемолитические кризы в большинстве случаев успешно купируются, а разрушительный процесс удаётся уменьшить. Отдалённые итоги зависят от многих факторов, в том числе:

  • возраста и общего состояния здоровья;
  • формы гемолитической анемии;
  • особенностей течения патологии;
  • восприимчивости к лекарственным препаратам;
  • других обстоятельств.

Приобретённая форма, вызванная иммунологическими, а также физическими и химическими причинами устраняется полностью после ликвидации факторов влияния и соответствующего лечения.

Врождённые виды патологии вылечить раз и навсегда не удастся, но существуют способы, позволяющие увеличить период ремиссии.

Отзывы о лечении патологии

если нет кризов, то это совершенно не опасное заболевание, инвалидность по нему не получается и можно жить спокойно и не пить никаких лекарств. нужен постоянный контроль общего анализа крови и биохимии.

Екатерина

https://www.baby.ru/blogs/post/372894914–41202383/

Три раза в год ребенок проходит курс приёма желчегонных препаратов по месяцу.Каждый месяц контроль крови,раз в год УЗИ печени и селезенки ,на последнем УЗИ значительное увеличение печени и селезёнки.В 5 лет плановое удаление селезенки.

Михайловна

http://www.invalidnost.com/forum/2–2582–1

У старшей дочки был такой диагноз. Прогноз был тяжелый, но справились. В больнице провели около 3 месяцев. Было полное переливание крови, эритроцитарную массу вводили.

kraysveta

https://www.u-mama.ru/forum/kids/child-health/368773/

Гемолитическая анемия опасна разрушительным воздействием на организм, а также тем, что в ряде случаев долго остаётся незамеченной или принимается за банальную усталость и лёгкое недомогание. Чтобы вовремя её обнаружить и начать лечение, следует обращаться в поликлинику при любых признаках нездоровья, а также периодически проходить диспансеризацию.

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gemoliticheskaya-anemiya.html

Гемолитическая анемия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Заболевание характеризуется сокращением жизни эритроцитов в крови. При распаде большого количества эритроцитов происходит образование билирубина, что, в свою очередь, отравляюще действует на весь организм. Различают врожденную, обусловленную генетическими изменениями, и приобретенную формы гемолитической анемии.

Причины гемолитической анемии

Врожденные анемии обусловлены передачей дефектного гена от одного из родителей либо спонтанной мутацией в период внутриутробного развития. Приобретенные гемолитические анемии могут возникнуть вследствие ряда факторов: бактериальные или паразитарные инфекции, длительное воздействие на организм химических веществ или лекарственных препаратов, несовместимость при переливании крови.

Симптомы гемолитической анемии

Заболевание имеет определенную симптоматику, особенно на поздних стадиях. Кожа и слизистые бледнеют или приобретают желтушный цвет. Уровень билирубина в крови повышен. Наблюдается общая слабость, утомляемость, одышка. Возможны мышечные судороги, скачки температуры тела. Могут быть увеличены печень и селезенка.

Диагностика гемолитической анемии

На начальном этапе необходим общий анализ крови, затем анализ крови на биохимию. Повышенное количество билирубина в крови, а также в моче и кале больного является одним из показателей для постановки диагноза. Если необходимо, берется пункция костного мозга.

Лечение гемолитической анемии

Лечение довольно сложное, так как бывает невозможно повлиять на процесс гемолиза. Методы лечения гемолитической анемии зависят от происхождения заболевания.

Если болезнь вызвана отравлением химическими веществами, то проводится дезинтоксикационная терапия, если причиной является бактериальная инфекция, например, малярия, то применяются препараты с противомалярийным действием. При аутоиммунной гемолитической анемии применяют гормональные препараты.

Проводят также переливание донорских эритроцитов или очищенной плазмы крови. В некоторых случаях практикуют сплэнектомию (удаление селезенки), также может понадобиться пересадка костного мозга.

Профилактика гемолитической анемии

Если есть наследственная предрасположенность к анемии, то ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек является главной профилактикой. Особых предпосылок к возникновению болезни, на которые стоит обратить внимание, не существует.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemoliticheskaya-anemiya.htm

Диагностика и лечение хронической аутоиммунной гемолитической анемии

Больная Ш., 80 лет, пенсионерка. Из анамнеза известно, что в течение последних двух лет неоднократно проходила амбулаторное и стационарное лечение по поводу хронической B12–фолиеводефицитной анемии, диагностированной на основании анемического синдрома в сочетании с гиперхромией и макроцитозом эритроцитов.

Стернальная пункция, определение уровня витамина B12 и фолиевой кислоты не проводились. Отмечался временный незначительный положительный эффект лечения витамином B12. С конца 2011 года, несмотря на ежемесячное введение витамина B12 в дозе 500γ в сочетании с фолиевой кислотой, стала нарастать анемия (14.02.2012 г.

гемоглобин – 54 г/л). Для обследования и лечения госпитализирована в больницу № 40 с диагнозом: B12–фолиеводефицитная анемия тяжелой степени. ИБС. Стенокардия напряжения II ф. к. Гипертоническая болезнь II ст. Желчнокаменная болезнь. Хронический калькулезный холецистит. Мочекаменная болезнь.

Конкремент правой почки, простые кисты обеих почек. Полипы желудка.

  • При поступлении жалобы на выраженную общую слабость, головокружения, головную боль, учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца.
  • При объективном осмотре отмечены субиктеричность кожи и слизистых оболочек, умеренная гепатомегалия (+2 см) и спленомегалия (+ 2 см).
  • Результаты клинического анализа в динамике представлены в таблице 1.

Таблица 1. Клинические анализы крови пациентки Ш. в динамике

15.02.12 54 1.39 10.5 133 80 2 66 21 9 2 75

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия: причины и диагностика

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения.

Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме).

При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Гемолитическая анемия: причины и диагностика

Гемолитическая анемия

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина.

Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение.

Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Гемолитическая анемия: причины и диагностика

Гемолитическая анемия

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле.

При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов.

Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану.

Читайте также:  Бесплодие у мужчин: методы лечения

Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии — анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи.

Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков.

Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет.

У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха.

При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр.

Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др).

Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов).

Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние).

В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий.

В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия.

Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела.

Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин.

При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа.

Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.

В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Гемолитическая анемия: причины и диагностика

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов.

Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия.

При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина).

При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов.

Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии.

При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов.

Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Гемолитическая анемия: Причины,Симптомы,Лечение

Гемолитическая анемия – совокупность нечасто встречающихся заболеваний, характерной чертой которых является сокращение продолжительности жизни красных кровяных клеток из-за их интенсивного разрушения. Уничтожение эритроцитов происходит быстрее, чем успевают появляться новые клетки.

Читайте также:  Гипергидроз: диагностика и лечение

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Гемолитическая анемия Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Специализируется на общей терапии. Лечит острые респираторные инфекции, грипп, болезни сосудов и сердца (стенокардию, сердечную недостаточность, гипертонию, нарушение сердечного ритма), болезни щитовидки, сахарный диабет, ожирение, различные аллергии, болезни дыхательных путей (пневмонию, трахеит, бронхит).Ноу Хау Мед

Стоимость выезда на дом — 340 грн. Транспортные расходы оплачиваются дополнительно (в зависимости от места проживания пациента).

ул. Героев Сталинграда, 2Дна карте Выберите время приема для записи онлайн Чт 24 Июнь Пт 25 Июнь Сб 26 Июнь info_outlineНет доступных слотов для записи Следующий прием: Пт 25 Июнь Врач общей практики с большим опытом работы, специализируется на пульмонологии, нефрологии, кардиологии. Владеет основными методами первичного обследования. Занимается лечением ОРВИ, назофарингита, трахеита, бронхита, пневмонии, ангины, энтеровирусных инфекций, цистита, гипертонической болезни и др. Ведет прием взрослых и детей с 6 лет Выберите время приема для записи онлайн Чт 24 Июнь Пт 25 Июнь Сб 26 Июнь info_outlineНет доступных слотов для записи Следующий прием: Пт 25 Июнь Врач-неонатолог первой категории занимается обследованием и лечением
детей с момента появления на свет. Помогает выявить такие патологии, как синдром дыхательных расстройств, низкий вес при рождении, задержка внутриутробного развития, врожденные пороки развития и др. Доктор также является специалистом ультразвуковой диагностики
Выберите время приема для записи онлайн Чт 24 Июнь Пт 25 Июнь Сб 26 Июнь info_outlineНет доступных слотов для записи Следующий прием: Пт 25 Июнь Просмотреть всех врачей Гематологов

Данное заболевание можно разделить на несколько форм:

  • врожденные анемии – характеризуются распадом эритроцитов в результате генетических дефектов:
    • мембранопатии эритроцитов – на генетическом уровне нарушается оболочка эритроцитов, что приводит к их быстрому распаду;
    • энзимопатии (ферментопатии) – быстрый распад обусловлен дефицитом активности эритроцитарных ферментов (чаще всего это глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
    • гемоглобинопатии – разновидность анемий, которые связаны с нарушениями структур белка гемоглобина на генетическом уровне;
  • приобретенная гемолитическая анемия – заболевание, при котором в костном мозге происходит созревание здоровых красных кровяных телец, но они не могут долго просуществовать из-за некоторых заболеваний или воздействий иного характера на организм:
    • дефект мембраны эритроцитов – заболевание, которое встречается крайне редко. Для него свойственным является распад красных кровяных клеток во время сна;
    • внеэритроцитальная патология – явление, при котором причиной распада служит не нарушение внутри самой клетки, а повреждение различными внешними факторами;
    • иммуногемолитические анемии (аутоиммунная гемолитическая анемия и изоимунная) – возникают из-за того, что организм вырабатывает антитела, уничтожающие собственные красные кровяные клетки. Причиной этого может служить нарушение в работе иммунной системы (например, при раке крови);
    • анемии, возникновение которых связано с повышенным разрушением красных кровяных клеток в селезенке (например, при циррозе печени);
    • анемии, возникающие вследствие механических повреждений оболочек эритроцитов (встречается при протезировании сердечных клапанов);
  • анемии, возникшие вследствие влияния:
    • токсических веществ на эритроциты (например, отравление ядами, тяжелыми металлами, свинцом);
    • при инфекционно-токсическом поражении организма (путем воздействия паразитов);
    • анемии, возникшие в результате нехватки витамина Е в организме, который напрямую влияет на прочность оболочки эритроцита.

Причины

На появление гемолитической анемии могут оказать воздействие следующие причины:

Врожденные анемии:

  • наследственные гемолитические анемии, при которых дефективный ген передается ребенку от одного или обоих родителей;
  • спонтанная мутация на генетическом уровне в период внутриутробного развития плода приводит к тому, что развивается гемолитическая анемия у детей.

В случае наличия дефектного гена, вызывающего данное заболевание, в обоих лоскутках хромосомы, речь идет о гомозиготной форме. Шансы дожить до зрелого возраста у больных с данным диагнозом практически нулевые.

Приобретенные гемолитические анемии:

  • возникают в результате длительного воздействия химических веществ или медицинских препаратов на организм;
  • анемии, возникающие из-за влияния на организм инфекций, вызванных бактериями или паразитами (например, малярия);
  • анемию может вызвать обширный ожог, из-за которого произошло отравление организма ядами;
  • причины, связанные с иммунной системой, например, несовместимость группы крови при переливании, выработка антител в организме против своих же эритроцитов, механические повреждения красных кровяных клеток, недостаток витамина Е в организме.

Симптомы

При гемолитической анемии симптомы ярко выражены и выглядят следующим образом:

  • кожа и слизистые оболочки рта и глаз приобретают бледный или желтушный цвет (в результате наличия продуктов распада кровяных телец в организме);
  • сердцебиение учащается;
  • наблюдается общая слабость в организме, быстрая утомляемость, одышка;
  • увеличивается печень и селезенка;
  • повышается уровень билирубина и развивается желтуха (кожный покров, белки глаз, слюна и слезная жидкость приобретает лимонный цвет);
  • повышается температура тела, появляются приступы головокружений;
  • иногда наблюдаются расстройство сознания и мышечные судороги;
  • характерным симптомом является повышение густоты крови, вследствие чего наблюдается плохая циркуляция крови, насыщение кислородом происходит слабо, образуются тромбы, нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Диагностика

Для определения гемолитической анемии диагностика проводится следующим образом:

  • проводится анализ жалоб:
    • как давно наблюдаются такие симптомы как слабость, общее недомогание организма. Какой цвет у кожного покрова (желтушность указывает на наличие анемии)? Какого цвета слизистая глазных белков, нет ли потемнения мочи;
    • проводится анализ анамнеза заболевания: не наблюдалось ли данное заболевание у кого-то из родственников, не подвергался ли организм влиянию химических средств, нет ли заболеваний крови или иммунной системы;
  • При подозрении на гемолитическую анемию назначают следующие анализы и исследования:
    • клинический анализ крови – для определения уровня гемоглобина и эритроцитов в крови;
    • анализ крови и мочи на определение билирубина;
    • исследование формы красных кровяных клеток, так как анемия может развиться из-за неправильной формы эритроцитов;
    • проба Кумбса – метод, с помощью которого определяют реакцию антител по отношению к эритроцитам;
    • ультразвуковое исследование области брюшины для определения размеров печени и селезенки (УЗИ);
    • для исследования кроветворной системы делают пункцию костного мозга;
    • проводится консультация у терапевта.

Лечение

При гемолитической анемии лечение проводится при помощи следующих методов:

  • назначаются медикаментозные препараты, такие как глюкокортикостероиды, которые снимают воспаление и иммунодепрессанты (назначают в случае сбоя в иммунной системе, для подавления аутоиммунных реакций);
  • если в основе заболевания лежит недостаток ферментов в красных кровяных клетках, то недостающие ферменты назначают принимать медикаментозно;
  • если болезнь возникла из-за разрушения эритроцитов в селезенке, то назначается хирургическое удаление селезенки – спленэктомия;
  • плазмоферез – процедура, в основе которой лежит удаление из крови плазмы, в которой содержатся токсические вещества и продукты распада обмена веществ;
  • переливание очищенных донорских эритроцитов. Очищение подразумевает удаление чужеродного белка с поверхности красных кровяных клеток;
  • пересадка костного мозга.

Осложнения

  • сердечно-сосудистая недостаточность из-за ряда факторов, влияющих на сократительную способность сердца;
  • острая почечная недостаточность;
  • разрывы селезенки;
  • инфаркт;
  • синдром внутрисосудистого свертывания крови, в результате которого происходит кровоизлияние в различные внутренние органы, кожные и слизистые покровы и полости организма;
  • анемическая кома.

Профилактика

В случае наследственной предрасположенности необходимо проконсультироваться у врача-генетика на стадии планирования беременности и заранее определить резус-фактор крови. Рекомендуется принимать меры по укреплению иммунной системы, а именно:

  • правильное дробное питание;
  • отказ от вредных привычек;
  • соблюдение режима сна;
  • пребывание на свежем воздухе;
  • употребление витаминов в осенне-зимний период.

При обнаружении любого из этих симптомов необходимо проконсультироваться с врачом — гематологом. Он поможет подобрать схему лечения, исходя из особенностей вашего организма. На нашем портале также доступен широкий выбор препаратов. Вы можете максимально быстро найти нужный препарат в разделе «Аптека».

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *