Несахарный диабет: диагностика и лечение

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию.

В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма — обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию.

Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности.

При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Несахарный диабет

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета.

При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь.

При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий).

Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития.

Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л).

Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии — потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой.

Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания.

Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности.

У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД.

При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма).

У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого.

При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак.

При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи.

Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек.

Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином.

Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина.

При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид).

Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд.

Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Несахарный диабет

Несахарный диабет — это патологическое состояние организма, в процессе которого низкий уровень вазопрессина в кроки провоцирует очень сильную жажду (полидипсию), а также происходит продуцирование очень большого количества мочи с малой концентрацией (полиурию). Данному заболеванию характерно расстройство обратного всасывания жидкости в почках. Если пациент при ощущении жажды не будет ее утолять запустится процесс обезвоживания организма.

Содержание статьи:

Несахарный диабет является достаточно редкой эндокринной патологией, в 20% случаев его развитие происходит по причине осложнений оперативных вмешательств на головном мозге. Статистические данные говорят об отсутствии связи заболевания с возрастом и полом пациента, но большинство случаев данной патологии диагностируется в возрасте 20-40 лет.

Классификация несахарного диабета

В зависимости от уровня происходящей дисфункции выделяют два основных типа несахарного диабета:

• I-й тип соответствует гипоталамическому или центральному несахарному диабету, который развивается вследствие расстройства выделения или образования антидиуретического гормона. Данный тип, в свою очередь, делится еще на два под типа: симптоматический и идиопатический несахарный диабет. Симптоматический несахарный диабет может возникнуть на фоне других патологических состояний организма, к примеру, при инфекционном воспалении оболочек головного мозга, новообразованиях или травмах головного мозга. В основе идиопатического несахарного диабета лежит наследственный фактор, который представлен низкой выработкой антидиуретического гормона.
• II-й тип несахарного диабета называется нефрогенным или почечным. Этот тип возникает вследствие десенсибилизации почечной ткани к воздействию вазопрессина. Второй тип несахарного диабета встречается намного реже. При этом происходит либо вазопресирезистентность тканевых рецепторов почек, либо неполноценность структуры нефронов. Этот тип несахарного диабета может развиваться в случае медикаментозного повреждения почечных клеток или при врожденной предрасположенности.

Некоторые автора также выделяют гестагенный несахарный диабет беременных, который развивается в процессе повышения активности особого фермента плаценты, разрушающего вазопрессин.

Незрелость механизма концентрации мочи в почках в раннем детском возрасте может спровоцировать развитие функционального несахарного диабета.

Помимо этого, на фоне приема диуретических препаратов может развиться ятрогенный несахарный диабет.

Одной из форм несахарного диабета может быть первичная полидипсия, она проявляется патологическим чувством жажды (при опухолевых процессах или повреждениях центра жажды в гипоталамусе) или компульсивным желанием пить (при шизофрении, неврозах и психозах). Этот процесс сопровождается патологическим подавлением физиологической выработки вазопрессина, вследствие чего и развивается клиническая картина несахарного диабета.

Стадии и стадии заболевания

Клиническая картина несахарного диабета подразумевает классификацию данного заболевания исходя из степени тяжести без коррекции лекарственными средствами:

• для легкой степени заболевания свойственно увеличения суточного объема мочи до 6-8 л;
• средняя степень данной патологии характеризуется выделением суточной мочи в объеме 8-14 л;
• тяжелая степень несахарного диабета сопровождается выделенной суточной мочой в объеме более 14 л.

При применении медикаментозной терапии выделяют следующие степени заболевания:

• компенсаторная стадия: характеризуется отсутствием симптомов жажды и увеличением объема суточной мочи;
• стадия субкомпенсации: проявляется наличием полиурии и периодическим появлением чувства жажды;
• во время стадии декомпенсации присутствует постоянное чувство жажды и полиурия, даже на фоне терапии.

Причины несахарного диабета

Среди причин, вызывающих абсолютный дефицит вазопрессина, и провоцирующих развитие несахарного диабета известны следующие:

• инфекционные заболевания (коклюш, ангина, сифилис, ревматизм, скарлатина);
• нейроинфекции;
• аутоиммунные процессы;
• метастазы злокачественных опухолей молочной железы, щитовидной железы, рака легких;
• черепно-мозговые травмы (а также нейрохирургические операции на гипоталамусе и ножке гипофиза);
• опухоли головного мозга (аденомы гипофиза, пинеаломы, менингомы, краниофарингиомы и др.).

Предрасполагающими факторами к несахарному диабету могут быть эритромиелоз, лейкоз, лимфогранулематоз. В одной трети случаев несахарного диабета не удается установить этиологию, к таким случаям относят идиопатический несахарный диабет.

Данный тип возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, продуцирующим антидиуретический гормон, при этом не обнаруживается органическое поражение гипоталамуса.

Врожденные генетические дефекты могут спровоцировать развитие несахарного диабета центрального типа.

Нефрогенный несахарный диабет может иметь как врожденную, так и приобретенную этиологии. Синдром Вольфрама и генетические дефекты рецепторов, реагирующих на вазопрессин, могут быть причиной врожденной формы данного типа несахарного диабета.

Хроническая почечная недостаточность, отравления препаратами с содержанием лития, амилоидоз почек, нарушения метаболизма кальция и калия в крови — могут послужить причинами развития приобретенной формы сахарного диабета нефрогенного типа.

Симптомы несахарного диабета

Основные симптомы несахарного диабета заключаются в учащенном мочеиспускании (полиурии), а также синдроме жажды (полидипсии). Данные проявления могут иметь различную интенсивность.

Особенность полиурии при данном заболевании заключается в объеме выделяемой мочи, который может быть от 4-10 литров до 30 литров в особо тяжелых случаях. Выделенная моча практически бесцветная, слабо концентрированна, с небольшим количеством солей и других элементов. Вся выделенная моча имеет низкий удельный вес.

Пациенты жалуются на постоянное неутолимое чувство жажды, при этом количество употребляемой жидкости может быть таким же, как и количество выделенной мочи.

Идиопатическая форма несахарного диабета крайне редко имеет постепенное нарастание симптомов, как правило, все происходит остро и внезапно. Развитие данных симптомов может спровоцировать беременность.

Ввиду поллакиурии (частых позывов к мочеиспусканию), случаются неврозы и нарушения сна, также пациенты ощущают повышенную физическую утомляемость и эмоциональную неуравновешенность. В раннем детском возрасте данная патология проявляется энурезом (непроизвольным мочеиспусканием), а по мере развития ребенка может присоединиться задержка в росте и половом созревании.

К поздним дисфункциональным расстройствам, вызванным данной патологией относятся расширения в мочевом пузыре, мочеточниках и почечных лоханках.

Диагностика несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета начинается со сбора анамнеза и жалоб пациента. В процессе сбора анамнеза у пациента выясняют наличие характерных симптомов (полидипсия/полиурия), наследственной предрасположенности к данной патологии, черепно-мозговых травм.

После выяснения всей информации проводится осмотр пациента. Затем пациенту рекомендовано провести ряд лабораторных анализов: анализ крови на определение осмолярноти (концентрации растворенных частиц), клинический анализ мочи, анализ мочи на содержание глюкозы, проба Зимницкого.

С целью исключения объемного новообразования головного мозга пациенту проводится КТ или МРТ.

Осложнения несахарного диабета

Первые осложнения при несахарном диабете развиваются в случае прекращения приема жидкости пациентом. Это становится причиной обезвоживания организма, а также снижения массы тела и сопровождается быстрой утомляемостью, головной болью, общей слабостью и повышением температуры тела.

При обильном питье большого количества жидкости пациенты отмечают ощущение растяжения желудка, кроме этого растягивается мочевой пузырь и почечные лоханки. Кожные покровы больных становятся сухими. При длительном сохранении перечисленных симптомов могут возникнуть психические расстройства и случиться приступ коллапса.

В раннем детском возрасте, в частности у новорожденных, в начале заболевания возникает необъяснимая рвота, неврологические нарушения и повышение температуры тела. В старшем возрасте появляется энурез.

При отсутствии компетентной и грамотной медицинской помощи к совокупности симптомов присоединяются другие осложнения. Происходит дисфункция сердечнососудистой системы, которая проявляется аритмией и понижением артериального давления.

Страдает нервная система, у пациентов отмечаются неврозы, повышенная утомляемость, депрессии, бессонницы. У мужчин снижается либидо, у женщин наблюдаются нарушения ритма менструации. Помимо всего прочего данная патология существенно влияет на распорядок и качество жизни больного.

Высокий риск развития сопутствующих заболеваний верхних дыхательных путей в связи с частым питьем холодной жидкости.

Лечение несахарного диабета

• Тактика терапевтических мероприятий зависит от этиологических факторов, вызвавших данное заболевание.
• При лечении центрального типа несахарного диабета лечение основного заболевания (опухоль головного мозга, закрытая черепно-мозговая травма) комбинируют с назначением препаратов вазопрессина.
• При нефрогенном несахарном диабете лечение состоит из диуретиков и противовоспалительных препаратов.
• Если заболевание психогенного характера, пациенту необходимо нормализовать питьевой режим и ограничить прием жидкости.

Прогноз при несахарном диабете

Как правило, данное заболевание имеет благоприятный прогноз. Главные факторы, которые на него влияют, это своевременная диагностика и устранение первопричины. Самым неблагоприятным течением является нефрогенный тип несахарного диабета, проявляющийся в детском возрасте.

Лечение несахарного диабета в клинике «Чудо Доктор»

Причины несахарного диабета

Факторы, которые могут привести к появлению данного заболевания:

• Патологии сосудов;
• Нарушение функционирования гипоталамуса;
• Аутоиммунные заболевания;
• Невозможность секретирования вазопрессина в кровь из нейрогипофиза;
• Психогенные расстройства;
• Повреждение гипоталамуса или гипофиза после проведения операции;
• Заболевание Хенда-Шюллера-Крисчена;
• Повреждения головного мозга вследствие получения травм;
• Опухоли головного мозга;
• Воспаление головного мозга.
• Отравление в результате употребления лекарственных средств, содержащих в своем составе литий;
• Почечная недостаточность;
• Амилоидная дистрофия;
• Повышенное содержание кальция в плазме крови.

Классификация несахарного диабета

Заболевание разделяется на два вида:

• Центральное – такому виду свойственен недостаток в секреции антидиуретического гормона;
• Почечное – почки недостаточно чувствительны к воздействию вазопрессина.

Центральное несахарное мочеизнурение также подразделяется на несколько типов:

• Симптоматическое – бывает приобретенным и врожденным. Как правило, прогрессирует при наличии других патологических болезней;
• Идиопатическое – возникает в результате наследования.

В свою очередь, почечное мочеизнурение разделяется на такие типы:

• Приобретенное – в результате употребления некоторых медикаментов и повреждения почечных клеток;
• Врожденное – воздействие генных мутаций.

Симптомы несахарного диабета

Основными симптомами, свидетельствующими о наличии заболевания, являются повышенная жажда и частое мочеиспускание. В таком случае среднее число употребляемой воды и выделяемой мочи — 4-10 л, временами бывает 30 л в день. С такими признаками моча обладает прозрачным цветом, содержит небольшое число солей и иных компонентов. Помимо этого, такая моча имеет пониженный удельный вес.

Кроме того, на наличие несахарного диабета указывают такие симптомы:

• Сухость кожных покровов;
• Нарушение сна и психоэмоциональные расстройства;
• Пониженный уровень аппетита;
• Быстрая физическая утомляемость.
• Если не производилось лечение несахарного диабета, появляются такие признаки:
• Длительная раздраженность кишечного тракта;
• Недержание мочи;
• Желудок стал более широким и сместился ниже;
• Головные боли;
• Диспепсия;
• Пониженная масса тела;
• Пониженное артериальное давление;
• Сниженный уровень выделения слюны и пота.

Несахарный диабет у мужчин характеризуется слабым половым влечением и импотенцией, у женщин может привести к прерыванию беременности, бесплодию и нарушениям менструаций.

В случае налич ия заболевания у ребенка до 3 лет или у подростка ход заболевания будет таким же, что и у взрослых, однако симптомы при этом могут быть менее ярко выраженными.

Как правило, у детей ухудшается аппетит, повышается вес и возникает рвота при употреблении еды. Поздний период сопровождается констипацией, энурезом и болезненными ощущениями в суставах.

Помимо этого, бывают задержка полового созревания и роста.

У ребенка возрастом до одного года отмечаются такие симптомы:

• Постоянно меняющаяся температура тела;
• Более частое мочеиспускание, причем в больших количествах;
• Очень малое число слез;
• Отсутствие жажды или ребенок начинает употреблять воду чаще и не хочет пить грудное молоко;
• Сниженный вес тела и учащенные рвотные позывы;
• Неспокойное поведение и усиленное сердцебиение;
• Пониженная степень упругости кожи.

Кроме вышеперечисленных признаков у новорожденных детей отмечаются потеря сознания, судороги и коллапс, представляющий собой сосудистую недостаточность, для которой свойственно стремительное снижение кровяного давления.

Диагностика несахарного диабета

Диагностирование этой болезни проводится с учетом жалоб пациента, сбора анамнеза и итогов медицинского осмотра.

При диагностировании несахарного диабета проводятся такие медицинские исследования:

• Общий анализ мочи – при наличии заболевания отмечаются пониженная относительная плотность (ниже 1005) и сниженное количество натрия;
• Тестирование с сухоядением – представляет собой воздержание пациента от употребления воды в течение 8-12 часов;
• Общий анализ крови – при наличии болезни наблюдаются повышенный уровень натрия и кальция, а также пониженное количество калия;
• Если имеется центральная форма мочеизнурения, понижается уровень вазопрессина в крови;
• Проводится анализ глюкозы в крови, с помощью которого устанавливается наличие сахарного диабета;

Проба по Земницкому – представляет собой определение концентрационного, водовыделительного функционирования мочи. Этот анализ требует 8 стаканов мочи в день (изредка 12), а забор выполняется спустя каждые 2-3 часа;

Чтобы выявить форму несахарного диабета, используют компьютерную томографию и ультразвуковое исследование.В случае излечения от симптоматического типа центрального несахарного диабета в первую очередь занимаются ликвидацией причины, которая привела к возникновению этого заболевания.

Какой бы формой не болел пациент, в любом случае ему будет назначена заместительная терапия, которая включает в себя употребление искусственного аналога антидиуретического гормона — употребление этого лекарственного средства происходит перорально или с помощью закапывания в нос.

При заместительной терапии используют пролонгированные медикаменты.

Необходимо принимать препараты, функция которых заключается в стимулировании секреции антидиуретического гормона. Кроме того, такая форма заболевания требует корректирования водно-солевого обмена – для этого в больших количествах впрыскиваются солевые смеси.

Терапия несахарного диабета также включает в себя употребление мочегонных средств, которые помогут снизить диурез.

Лечение несахарного диабета

В случае излечения от симптоматического типа центрального несахарного диабета в первую очередь занимаются ликвидацией причины, которая привела к возникновению этого заболевания.

Какой бы формой не болел пациент, в любом случае ему будет назначена заместительная терапия, которая включает в себя употребление искусственного аналога антидиуретического гормона — употребление этого лекарственного средства происходит перорально или с помощью закапывания в нос.

При заместительной терапии используют пролонгированные медикаменты.

Необходимо принимать препараты, функция которых заключается в стимулировании секреции антидиуретического гормона. Кроме того, такая форма заболевания требует корректирования водно-солевого обмена – для этого в больших количествах впрыскиваются солевые смеси.

Терапия несахарного диабета также включает в себя употребление мочегонных средств, которые помогут снизить диурез.

Осложнения при несахарном диабете

При наличии этой болезни могут проявиться такие осложнения:

• Учащенные случаи возникновения болезней верхних дыхательных путей (как правило, это осложнение возникает из-за частого употребления холодной воды);
• Обезвоживание организма – прогрессирование происходит при наличии невосполненной потерянной жидкости. Находясь в таком состоянии, человек начинает чувствовать различные неприятные ощущения, вроде слабости или рвотных позывов. Также могут появиться болезненное учащенное сердцебиение, судороги, коллапс и патологии психики;
• Патологии функционирования сердечно-сосудистой системы, сниженное кровяное давление и появление аритмии;
• Дети, чей возраст не превышает одного года, могут страдать на коллапс (это может привести к смерти ребенка).

Преимущества лечения несахарного диабета в «Чудо Доктор»

• Мы применяем лишь современные способы лечения;
• Диагностика и лечение проводятся в соответствии с мировыми стандартами;
• В нашей клинике работают врачи с большим опытом работы и кандидаты медицинских наук;
• Классификация болезни определяет метод лечения.

Глава 89. Несахарный диабет

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

• E23.2 Несахарный диабет.
• N25.1 Нефрогенный несахарный диабет

Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация

• В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
• центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
• нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
• первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

• гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
• функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
• ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

• легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
• средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
• тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

• компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
• субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
• декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.

Этиология

• Центральный несахарный диабет
• Врожденный.
• ◊ Семейный:

• аутосомно-доминантный;
• DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

Приобретенный:

• травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
• опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
• метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
• гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
• лимфоцитарный нейрогипофизит;
• гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
• инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
• сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
• идиопатический.

1. Нефрогенный несахарный диабет
2. Врожденный.
3. ◊ Семейный:

• Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
• аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).

Приобретенный:

• осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
• метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
• хроническая почечная недостаточность;
• постобструктивная уропатия;
• лекарственные средства;
• вымывание электролитов из интерстиция почки;
• идиопатический.

Первичная полидипсия

• Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
• Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.

Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен.

Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности.

При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода).

В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

• Анамнез
• При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.
• Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Несахарный диабет: причины, симптомы и лечение

Несахарный диабет — это особое состояние организма, когда не происходит задержание достаточного количества жидкости.

Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы.

Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно.

Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.

Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона.

Причинами появления заболевания служат доброкачественные и злокачественные опухоли, возникшие из-за патологий гипоталамуса.

Несахарный диабет может быть следствием некачественно проведенных операций, когда были задеты клетки головного мозга.

Классификация несахарного диабета

Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизической. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания.

В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперсомулярную кому.

Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка.

В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.

Идиопатический несахарный диабет

Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.

Почечный несахарный диабет

Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причиного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.

Осложнения несахарного диабета

Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое является причиной потери большого количества жидкости, выводимой вместе с мочой в связи с частым мочеиспусканием.

Также в результате обезвоживания у больного развиваются такие заболевания, как: тахикардия, общая слабость, возможна рвота и нарушение психического и эмоционального состояния.

В качестве осложнений может произойти сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензия, несущая угрозу для жизни человека. Однако даже при сильном обезвоживании у пациента сохраняется высокий уровень выделения жидкости из организма.

Женщины могут наблюдать нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Также в связи с частым приемом жидкости, иногда довольно холодной, могут развиться болезни дыхательных путей.

Прогноз при несахарном диабете

Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество.

При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза.

Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.

Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.

Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:

• опухоль головного мозга;
• травмы головы;
• послеоперационные осложнения (операции на мозге);
• сифилис;
• саркоидоз;
• энцефалит;
• множественные очаги поражения при опухоли легких и груди;
• болезни почек;
• анемия (серповидно-клеточная);
• врожденные патологии;
• почечная недостаточность;
• употребление медикаментов, которые токсично влияют на почки;
• дисбаланс калия и кальция в крови;
• поликистоз;
• амилоидоз;
• повреждение мозгового вещества.

При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.

Зачастую начинается болезнь внезапно, в редких случаях развитие заболевание может начинаться постепенно.

Несахарный диабет — симптомы первичного характера:

• постоянное чувство сильной жажды;
• астое мочеиспускание.

Эти симптомы являются показателями обоих форм несахарного диабета, а также беспокоят больного одинаково, как днем, так и ночью. За сутки больной может производить 3-15 литров мочи, в тяжелых случаях до 20 литров.

Несахарный диабет — симптомы, лечение которых нельзя откладывать:

• наличие признаков обезвоживания (сухая кожа и слизистые оболочки), потеря веса;
• растяжение и опущение желудка из-за потребления большого количества жидкости;
• снижение аппетита, развитие гастрита и колита, возможные запоры. Это связано с тем, что организм не вырабатывает достаточное количество ферментов из-за большого объема воды;
• растяжения мочевого пузыря;
• слабое потоотделение;
• пониженное артериальное давление и учащенное сердцебиение;
• возможно появление тошноты, рвоты;
• быстрая утомляемость;
• повышение температуры тела;
• возможно, ночное недержание мочи.

Кроме таких симптомов, у больного могут развиться психические и эмоциональные нарушения: головные боли, нарушение или отсутствие сна, депрессивные состояния, раздражительность. Эти симптомы являются основными, но могут отличаться в зависимости от возраста и пола больного.

Первыми признаками для проведения полной диагностики пациента, являются его жалобы на общее состояние организма, а также неправильную работу некоторых функций. Опираясь на эти жалобы, врач назначает комплекс диагностических мероприятий, благодаря которому открывается полная картина заболевания.

Для диагностики назначается следующее:

1. Обследование рентгеном;
2. Офтальмологический осмотр;
3. МРТ;
4. Ультразвуковое обследование
5. В редких случаях проводят биопсию почек;
6. Тест на полиурию;
7. Тест с сухоядением.

По результатам анализов, диагноз — несахарный диабет — устанавливается если:

• больной имеет выраженное чувство жажды;
• выделяется за сутки более 3 литров мочи;
• содержание натрия повышено;
• плотность мочи достаточно низкая;
• содержание АДГ ниже нормы.

Лечение сахарного диабета зависит от того, какой формы заболевание у пациента.

Если у пациента симптоматическая форма, то лечение направлено на устранение симптомов проявления заболевания, например, удаление опухоли.

При любой форме несахарного диабета больному назначаются антидиуретическая терапия — прием гормона АДГ. Такие медикаменты принимаются перорально или путем закапывания в нос.

Если форма несахарного диабета центральная, то больному будет назначен препарат, который стимулирует выработку АДГ.

Помимо приема антидиуретиков, больному назначается терапия, направленная на восстановление водного баланса. При такой терапии происходит диффузионное введение солевых растворов в организм в больших объемах. Частое мочеиспускание блокируется препаратами-диуретиками.

Кроме этого больному рекомендуется снижение употребления белка, для снижения нагрузки на почки, употребление углеводов и жиров должно быть на достаточном уровне.